logo

Nyretroblastom hos barn

Nyretroblastom hos barn utvikler seg fra embryonalt renalvev, og tilhører kategorien maligne tumorer. Sykdommen har også et annet navn - Wilms tumor, dette patologienavnet var til ære for kirurgen fra Tyskland, som først oppdaget en forferdelig sykdom hos et barn. Hans navn var Max Wilms.

Etter en viss tid viste det sig at denne neoplasmen bare finnes hos små barn under 5 år. Det er i dette aldersområdet i nyrene inneholder det største antallet embryonale celler.

Kort beskrivelse av sykdommen

I risikogruppen, i utviklingen av Wilms 'svulst, er det babyer i alderen 2 til 5 år, men det er tilfeller av utvikling av patologi hos nyfødte babyer og barn over 6 år. Ifølge statistikk utvikler neoplasma hos gutter enn hos jenter, men oftere påvirker svulsten kroppen av små babyer. I tillegg til slike barn hadde det ikke hatt noen helseproblemer før.

I 20% av barna er patologien ledsaget av andre ubehagelige sykdommer, nemlig:

  • hemihypertrophy;
  • kryptorkisme;
  • aniridia;
  • unormal utvikling av det urogenitale systemet;
  • Beckwith-Wiedemann syndrom;
  • Denis-Dresh syndrom.

Hemihypertrofi er preget av det faktum at i nærvær av denne sykdommen hos et barn, er den ene siden av kroppen mer utviklet enn den andre. Kryptorchidisme er karakteristisk for gutter, siden i denne patologien ikke faller testiklene inn i pungen. Det komplette fraværet av iris i øyet indikerer tilstedeværelsen av aniridia.

Beckwith-Wiedemann syndrom preges av økning i total kroppsvekt, samt økning i massen av indre organer. Denis-Dresh syndrom innebærer underutviklede kjønnsorganer hos både gutter og jenter. Denne svulsten er den vanligste patologien til genitourinærsystemet blant unge pasienter. Denne sykdommen forekommer hos 8 barn ut av en million, i aldersklassen opptil 15 år.

Hvis noen i familien var registrert et tilfelle av utvikling av denne neoplasma, øker dens dannelse i etterfølgende generasjoner med 3%. I slike familier er bilateral nyreskade ikke utelukket.

Årsaker til patologi

Den nøyaktige årsaken til utviklingen av nefroblastom hittil er ikke fastslått. Men ifølge forskere fra forskere skjer det visse endringer på det genetiske nivået i barnas kropp. Under nærkontroll er gen 1, assosiert med en Wilms-tumor og ligger på det ellevte kromosomet. Dette genet er ansvarlig for den normale utviklingen av det urogenitale systemet hos babyer, spesielt nyrene.

Og hvis unormale forandringer forekommer i dette genet, dannes dannesdannelser, i sjeldne tilfeller andre genetiske patologier, nesten umiddelbart. I prosessen med forskning ble det heller ikke funnet noen sammenheng mellom utviklingen av nefroblastom og miljøets påvirkning på en liten persons organisme.

Stadier av utvikling av den onkologiske prosessen

Som en hvilken som helst onkologisk sykdom har Wilms tumor flere stadier. Jo før legen diagnostiserer tilstedeværelsen, jo mer vellykket vil behandlingen bli og en mer gunstig prognose for utvinning. Nephroblastoma utvikler seg i fire faser:

  • Fase 1. I første fase kan svulsten ha forskjellige størrelser, men ligger i nyrene, det er ingen metastaser.
  • Fase 2a. Svulsten kan også ha forskjellige størrelser, men en liten del av den kan strekke seg utover nyrene, det er ingen metastaser.
  • Trinn 2b. Metastaser går med i svulsten og migrerer til nærliggende lymfeknuter i nærheten av nyrenes gate.
  • Fase 3 a. Svulsten begynner å spire utover nyrenes grenser, nemlig i periorenalt vev, er membranen, binyrene, bukhulen, tykktarmen og metastaser fraværende.
  • Trinn 3b. Metastaser blir med i svulsten.
  • Trinn 4a. Svulsten kan være av hvilken som helst størrelse og vokse til alle nærliggende organer. Metastaser er tilstede, men ikke spredt over hele kroppen, forblir innenfor nyrene.
  • Trinn 4b. Metastaser spredt over hele kroppen.

Det er mulig å skille femte stadiet i utviklingen av nyre-nefroblastom hos barn, hvor hele parret organ påvirkes.

symptomer

I de tidlige utviklingsstadiene er en svulst nesten umulig å bestemme, siden patologi preges av et asymptomatisk kurs. Et sykt barn opplever svakhet, generell ulempe, og det kan også bemerkes at temperaturen stiger til subfebrile verdier. Foreldre kan igjen merke seg en tett knute i peritoneumregionen. Typisk har slike formasjoner liten mobilitet, og barnet opplever ikke noen smertefulle opplevelser.

Hvis nefroblastom påvirker nærliggende organer og vev, opplever barnet ganske utprøvde smertefulle opplevelser. Etter en klinisk analyse av urin kan du oppdage brutto hematuri, tilstedeværelsen av blodceller, noen ganger kan denne indikatoren ses med det blotte øye. Dette er et av de åpenbare tegn på en Wilms tumor. Ved ødeleggelsen av den indre membranstrukturen i glomeruluskapselen er det mulig å observere utseendet i urinen av forurensninger i blodet.

Det er en liste over ikke-spesifikke tegn på nefroblastom, disse inkluderer: vekttap, forstyrrelse av mage-tarmkanalen, økt blodtrykk. Ovennevnte symptomer utvikler seg på grunn av at formasjonen begynner å gro i nærliggende organer og vev, samt på grunn av at nyrene slutter å jobbe normalt.

Hvis formasjonen er for stor, kan den klemme i nærliggende organer og vev, noe som resulterer i at væske akkumuleres i bukhulen og ascites dannes. Vene begynner å skinne gjennom huden, og utover ser en slik blodkolleksjon på hodet på en maneter.

Smertefulle opplevelser går sammen, men det er vanskelig for et barn å bestemme sin eksakte plassering. Hvis minst ett av symptomene ovenfor er tilstede, er det obligatorisk å besøke en onkolog og urolog. Jo raskere legene diagnostiserer, desto raskere blir behandlingen, og barnet vil komme seg.

Diagnostiske prosedyrer

Når du utfører en generell blodprøve, kan du bestemme en klar reduksjon i antall røde blodlegemer - røde blodlegemer, som følge av hvilken anemi utvikles av tre mekanismer. Den første mekanismen er at alle ondartede neoplasmer fører til dannelse av anemi.

Den andre mekanismen er basert på det faktum at nyrene slutter å virke normalt, og som et resultat avtar mengden erytropoietin, og dette er direkte relatert til produksjonen av røde blodlegemer i benmarg. Og den tredje mekanismen for utvikling av anemi er nyreblødning, noe som kan skyldes årsakene som allerede er beskrevet.

I urinen finnes resterne av nyrepitelet og de røde blodcellene i store mengder. Når nefroblastoma begynner å forfalle, kan det oppdages en overdreven mengde protein i den generelle urinanalysen, og i nærvær av en smittsom inflammatorisk prosess er hvite blodlegemer og bakterier tilstede. For å bestemme den nøyaktige diagnosen som brukes ulike metoder for visualisering. Den enkleste og rimeligste metoden for avbildning anses å være en ultralyd av nyrene.

Ved hjelp av denne diagnostiske metoden er det mulig å oppdage et nettsted med en neoplasma, som har økt ekkogenitet og har en tydelig lokalisering bak brystbenet. Hvis en slik diagnosemetode som ekskretorisk urografi blir brukt i de første stadier av patologi, kan man detektere deformasjonen av bekken-bekken-plating-systemet. I de siste stadiene av patologien kan det bemerkes at den berørte nyren ikke avgir et kontrastmiddel.

For å skille mellom nephroblastoma fra nyrecystene, er det nødvendig å introdusere et kontrastmiddel i venen ved hjelp av en sprøyte og en angiografi av nyrene, etterfulgt av røntgenstråler. Hvis dette er en Wilms-tumor, vil et område med økt blodtilførsel være synlig, og hvis det er en cyste, kan det vaskulære nettverket være helt fraværende. Den beste og mest informative bildemetoden er datatomografi. Med hjelp av tomografi kan du nøyaktig bestemme størrelsen og plasseringen av svulstdannelsen.

For å utføre manipulasjonen er det nødvendig med en ultralydsdiagnostisk enhet som overvåker korrekt innsetting av nålen. Punktet utføres i lumbalområdet, med etterfølgende fjerning av patologisk materiale for forskning. Videre, ved bruk av et elektronmikroskop, bør en histologisk undersøkelse gjennomføres som et resultat av hvilke embryonale celler oppdages.

For å bestemme metastasen brukt bryst røntgen og skjelett scintigraphy. Ved hjelp av røntgenstudier bestemmer forekomsten av metastaser i lungevevvet, og den andre metoden vil tillate å utforske alle beinene i kroppen.

Medisinske hendelser

De viktigste terapeutiske tiltak for å eliminere nefroblastom inkluderer:

  • operativ intervensjon;
  • strålebehandling;
  • kjemoterapi behandling.

Wilms svulst er kategorisert som raskt fremskreden kreft, og derfor, etter at den riktige diagnosen er blitt etablert, bør umiddelbar behandling startes. Metoder for behandling avhenger av scenen i patologien, og bare en onkolog er involvert i utnevnelsen av alle rusmidler. Kirurgisk fjerning av svulsten er et av stadiene i kampen mot patologi.

Bruken av kjemoterapi behandling, muligens før kirurgi, for å redusere størrelsen på nefroblastom, og dermed - dette vil forenkle prosessen med å fjerne svulsten. Et slikt behandlingsregime brukes hvis onkologi ved fase III - IV ble diagnostisert, da det kan bli påvirket sunne organer og store kar under kirurgisk fjerning.

I tillegg til bruk av kjemoterapi er det mulig å redusere sannsynligheten for brudd på kapselen, der svulsten er innelukket under operasjon. Etter en vellykket operasjon er det nødvendig å gjennomgå et kjemoterapi, noen ganger i kombinasjon med strålebehandling, for å drepe de gjenværende skadelige cellulære strukturer.

Det finnes flere alternativer for kirurgi, nemlig:

  • Enkel nephrectomi innebærer fullstendig fjerning av nyre;
  • radikal nefrektomi - fjerning av nyre med nærliggende vev, lymfeknuter og binyrene;
  • delvis nephrectomy - ufullstendig fjerning av nyre.

Kemoterapibehandling er obligatorisk foreskrevet for alle unge pasienter som har blitt diagnostisert med nefroblastom. Blant stoffene foreskrev ofte de følgende navnene: Dactinomycin, Vincristine, Doxorubicin. I komplisert behandling, med re-utvikling av en svulst eller en mislykket histologi, bruker de i tillegg slike legemidler: Etoposid, Cyclofosfamid, Ifosfamid, og legemidler som inneholder platina. Strålebehandling er foreskrevet svært sjelden.

Recovery prognose

Prognosen for utvinning er den mest gunstige, da nefroblastom er en ondartet neoplasma som er lettest å behandle. Ca 90% av syke barn, etter behandlingsforløpet, er fullstendig herdet. Ingenting kan forventes på forhånd, siden alt avhenger av tilstanden til barnets kropp og sykdomsstadiet.

Med re-utvikling av svulstdannelse er sjansen for utvinning ikke så høy, den varierer fra 25% til 45%. Dessverre kan denne prosessen ikke påvirkes på noen måte, og den gjenstår bare å kjempe og ikke gi opp, siden sjansene for utvinning er svært høye, og etter sykdommen kan du få et fullt og normalt liv.

Sannheten om nefroblastom hos barn

Wilms tumor (nephroblastoma) er den vanligste formasjonen som oppstår i tidlig alder og er ondartet. Ifølge statistikken manifesterer denne sykdommen seg i 1/4% av tilfellene når maligne svulster blir funnet hos barn. Det skal bemerkes at denne sykdommen hovedsakelig finnes hos barn, ofte hos barn fra to til fem år. Samtidig er frekvensen av deteksjon av sykdommen helt uavhengig av pasientens kjønn, og detekteres både til venstre og på høyre nyre. I nesten 5% av tilfellene er sykdommen bilateral.

Nesten 2% av pasientene med RV, oppdages direkte arvelighet til nefroblastom, spesielt når en av foreldrene hadde en ensidig RV, er det mulig for deres søstre og brødre en lignende sannsynlighet.

etiologi

Nylig har det blitt oppnådd betydelige resultater i studiet av hovedårsakene til forekomsten av vitenskap. Det er bevist at OM har et nært forhold til et fullstendig brudd i nyrens embryogenes, forårsaket av en stor feil på gennivå. Flere gener - WT1, WT2 og WT3 - er ansvarlige for utseendet på OBs. de spiller en stor rolle i fremveksten av spesielle proteiner som er involvert i utviklingen av den primære nephronen. Under normale forhold spiller alle produkter av dette genet rollen som hovedregulator for eksistensen av nyrene og hindrer veksten av tumorlignende celler.

I tillegg til de påviste abnormaliteter i noen gener, har det i det siste blitt avregulert mitogener en spesiell rolle i utviklingen av OM, spesielt ved å øke uttrykket av genet som er ansvarlig for vekstfaktoren.

Det har blitt bekreftet at muterte endringer i WT1-genet forårsaker ikke bare RH, men også forskjellige abnormiteter i urinorganene. Hvis slike uregelmessigheter oppdages, anbefales det å utføre ultralydssyn av nyrene i hver tredje måned til barnet er syv år gammel.

klassifisering

En stor klinisk rolle spilles av typene klassifisering av midler som er delt i henhold til den histologiske strukturen og stadiene av sykdommen.

I dag er det følgende klassifisering av sykdommen:

Den første fasen - kapselen til den berørte nyren er intakt, dannelsen vokser ikke utenfor nyrene vev, karakterisert ved fravær av metastaser.

Den andre fasen - Nephroblastoma begynner å vokse utenfor nyrenettet, men fortsetter å være mobil, egnet til å fullføre fjerning. Det kan også være en liten spiring av tumorens prosesser fra kapsel av nyrene til nyrene, dannelsen av blodpropp i nyreskarene.

Den tredje fasen - Alle egenskaper i den andre fasen er karakteristiske for den, pluss metastasering fremkommer i nyrens lymfeknuter, samt diffusjon og formidling av svulsten kan også bli lagt merke til.

Fase 4 - Karakterisert av tilstedeværelsen av metastaser i hjernen, leveren, beinene.

Femte stadiet - Svulsten begynner å dekke begge nyrene samtidig (bilateralt).

Det skal bemerkes at den histologiske klassifikasjonen av sykdommen i sin kombinasjon av egenskaper kan ha både et gunstig og ugunstig utfall. Følgelig er det en OV med positiv histologi og en OV med negativ histologi, denne separasjonen er basert på egenskapene til svulstcellernes følelse i behandlingsprosessen.

Det er to hovedkonfigurasjoner av NBG. Anaplastisk, karakteriseres av tydelig synlig cellulær polymorfisme og atypi av fokalarter, så vel som sarkomate (det inkluderer tydelig celle sarkom i nyrene og en ondartet tumor). Ofte er sarcomatøse type svulster ikke manifestasjoner av OM, men eksisterer bare som separate individuelle arter. En detaljert og korrekt prognose består i å studere gjennomgangen av kreftprosessen, samt en fullstendig histologisk karakteristikk av formasjonen.

symptomatologi

Det fulle bildet av sykdommen er direkte avhengig av tilstedeværelsen av metastaser, pasientens alder og type sykdom. Ved de aller første innledende manifestasjoner av forekomsten av sykdommen, blir små formasjoner lagt merke til, ofte sykdomsprosessen er ledsaget av ubehag, svakhet, anemi, raskt vekttap, og ESR-indikatorer øker.

Når det gjelder de sene stadiene, for en HB er den største indikatoren ansett som en stor neoplasma i bukhulen, det kan lett legges merke til ved den enkle undersøkelsen av pasienten, som til tross for dette fortsatt har en tilfredsstillende helse og har ingen klager.

Ofte under undersøkelsen har svulsten en jevn og komprimert form, noen ganger er det humpete. Samtidig kan formasjonen også festes til nærmeste strukturer og beveger seg ikke i det hele tatt under palpasjon. For S manifesterer smertesyndromet praktisk talt ikke, det eneste som ofte blir observert hos pasienter som har svulster i svulst.

Hovedårsaken til smerte er den videre veksten av svulsten i brystet eller trykket på naboorganer. Metastaser sprer seg ofte lymfogen og hematogen metode, de viktigste stedene for lokalisering - leveren, lungene.

diagnostikk

Når det er tegn på forekomsten av sykdommen, er det nødvendig å umiddelbart fullføre en studie ved hjelp av radioisotop, røntgen-, ultralydsmetode. Excretory urography er en spesiell måte å studere OM, men det har ofte en upålitelig informativ diagnose.

Ultralyd bidrar til å oppdage signifikante formasjoner i organene, parallelt med differensialdiagnosen av cystiske svulster. Tomografi av bukhulen på en datamaskin er nå en av de mest nøyaktige måtene å oppdage og studere kjemiske agenser, som muliggjør riktig vurdering av lymfeknuter og nærliggende vev.

Nyrene arteriografi brukes hvis det er nødvendig å ytterligere bekrefte sykdommen på andre måter, og en røntgen av skallen og brystet er laget for å studere metastaser i bein og hode. For å detektere levermetastaser, brukes ultralyd og radioisotop skanning av leveren. Hovedvisningen, som forbedrer diagnostisk nøyaktighet i begynnelsen, er et detaljert søk etter markører. Hos pasienter øker nivået betydelig sammenlignet med pasienter som har positive nyre-neoplasmer, men TSA-innholdet i serum hos pasienter med RH reduseres signifikant under behandlingen.

behandling

Teknikken for behandlingsmidler er helt basert på en fullstendig vurdering av spredning av sykdommen, barnets alder, molekylære markører og egenskapene ved den histologiske dannelsen av formasjonene. Hovedprinsippet er bruk av behandling i komplekset (radioterapi, kirurgi, kjemoterapi), bruk av strengt målrettet behandling, alt avhenger av pasientens alder og typen av intensitet i behandlingen. Kirurgisk inngrep er grunnlaget for behandling av pasienter med RW.

Hvis utdanningen blir observert på den ene side, i stedet for fjerning, utføres transperitoneal nephrectomy, og hvis reseksjon på begge sider utføres på de områdene som ikke er dekket av vevssykdommen, tidligere har studert histologiske analyser. Når det er metastaser, påvirker de ikke fjerningen av den nye OM.

Radioterapi brukes som en ekstra inngrep for kirurgi, både før starten av operasjonen og i etterpå. Agenten er godt egnet til strålebehandling, siden denne svulsten er svært radiofølsom.

Radioterapi, som utføres etter operasjonen, gjelder helt for alle pasienter i trinn II, III og IV, så vel som hos barn eldre enn to år og med stadium I av sykdommen. Doseringen av strålebehandling er hovedsakelig avhengig av barnets alder.

Hovedelementet i kombinert behandling av pasienter er også kjemoterapi, den brukes til å behandle absolutt alle stadier av sykdommen. Ofte er komplikasjonene som oppstår under kjemoterapi nært knyttet til å opprettholde en nøyaktig balanse mellom barnets toleranse (hovedsakelig for nyfødte og små barn) og oppnå høy herdighet. Doseringen av kjemoterapi medikamenter for barn under 12 måneder må nødvendigvis reduseres med 50% sammenlignet med de vanlige dosene. Alle tiltak for behandling av midler er helt avhengig av pasientens alderindikator og spredning av sykdommen.

Kjennetegn ved behandlingstypene av nefroblastom

Den viktigste behandlingen for nefroblastom anses å være bare kjemoterapi og kirurgisk fjerning av svulsten. Alle histologiske resultater, som bestemmer typen av neoplasma, gjør det klart om pasienten faktisk skal gjennomgå strålebehandling i tillegg. Gitt de endelige resultatene av histologi (detaljerte cellestudier), kan en spesialist referere til dannelsen av en "gunstig" tumor eller "ugunstig". Hos pasienter med svulst som har en gunstig histologi, er det gode muligheter for en fullstendig kur. Samtidig gjør moderne behandlingsteknologier det mulig å forutsi gode resultater av behandling selv når et anaplastisk nefroblastom er oppdaget.

Kirurgisk behandling. Den kirurgiske fjerning av nyrevev kalles nephrectomy.

Følgende typer nephrectomy utmerker seg:

  • Enkel. Med denne typen sykdom kutter legen under operasjonen hele orgelet, nyren som gjenstår, begynner å øke effektiviteten for å kompensere for det tømte organets tapte evner.
  • Delvis. En lignende operasjon består i å fjerne bare neoplasma, samt alle vevene til nyrene som omgir den. Delvis nephrektomi er utført i tilfeller der den andre nyren enten har blitt fjernet eller skadet (det vil si det kan ikke erstatte tapet av den fjernede nyren).
  • Radikal. I en slik operasjon kutter spesialisten ikke bare nyre med sin omliggende struktur, men også binyrene med urineren. De nærmeste lymfeknuter kan også fjernes, ofte når det er kreftceller i dem.

Når du utfører kirurgi, gjør det en fullstendig undersøkelse av både nyrer og omkringliggende vev for tegn på kreft. Hvis mikroskopiske prøver bekrefter forekomsten av kreftceller, blir absolutt alle berørte vevene fjernet.

Når en pasient trenger å fjerne to nyrer samtidig, er han foreskrevet dialyse - mekanisk rensing av blodet fra giftstoffer ved hjelp av spesielle filtre, og først etter at en giver har blitt funnet, begynner de å få en nyretransplantasjon. Så forskere undersøker i detalj i laboratorier tumorprøver, for å bestemme graden av aggressivitet av kreftceller og muligheten for å kurere dem, ved hjelp av kjemoterapi. Deretter får barnet et fullstendig kurs av visse kjemoterapi medisiner.

Kjemoterapi. Når man forskriver kjemoterapi, bruker legene bare de legemidlene som raskt dreper kreftceller.

Slike behandling påvirker hovedsakelig resten av kroppens celler, og det er derfor en mulighet for at bivirkningene av kjemoterapi vil oppstå - kvalme, oppkast, skallethet, tap av appetitt. Hoveddelen av bruddene forsvinner umiddelbart etter at legemidlene er tatt. Før du forskriver behandling, må foreldrene kontakte en lege om alle bivirkninger som oppstår under kjemoterapi.

Det bør også bemerkes at kjemoterapi i store doser har en negativ effekt på hakkene i beinmargen, noe som fører til ødeleggelsen. Under konvensjonell terapi blir dette ikke lagt merke til, men hvis pasienten må gjennomgå behandling i store doser kjemoterapi, må legen ta og fryse pasientens beinmargsceller. Ved slutten av behandlingsforløpet er det mulighet for å innføre alle disse cellene igjen til barnet, de er i stand til å migrere til beinmarg og begynne å spre nye blodceller videre. Bruk en lignende metode som faktisk gjør restaureringen av beinmarg, som blir drept under kjemoterapi.

Strålebehandling. Dersom nefroblastom i tredje og fjerde fase observeres, utfør kirurgisk fjerning av svulsten med ytterligere strålebehandling. Strålebehandling lar deg fjerne de kreftcellene som ikke har gått i pensjon under operasjonen.

Under denne prosedyren ligger barnet i en fast stilling på bordet, og ved hjelp av en radiator blir strålen rettet mot en svulst i nyrene. I tilfeller der barnets alder er liten, blir det beroliget før prosedyren begynner.

Når den første fasen av sykdommen blir oppdaget i en alder av 24 måneder, eller når svulsten har en masse mindre enn 550 g, brukes nephrectomy utelukkende. Så over de gjenværende to årene er det utarbeidet en detaljert studie, inkludert en ultralydsskanning av buk- og bukhulen, en røntgenstråle på brystet. Hvis barnet er eldre enn 24 måneder eller utdanningen er stor, er nephrectomy strengt utført, og kjemoterapi i 18 uker og pulsbehandling er gjort.

Ved å identifisere den andre fasen, er kjemoterapi foreskrevet eksklusivt, som vil bli brukt i 18 uker, og deretter pulsbehandling med fokal anaplasi.

For behandling av tredje fase utføres nephrectomy, så kjemoterapi og radioterapi varer.

I fjerde fase er radioterapi og kjemoterapi foreskrevet i en periode på 24 uker (det inkluderer vincristin, doxorubicin).

Hvis dannelsen av store størrelser og betydelig spredes i den hule dårlige venen i tredje og fjerde trinn, anbefales det å gjøre den første kjemoterapien med vincristin og daktinomycin, men hvis to dimensjonale parametere i formasjonene ikke har endret seg i løpet av to uker, må radioterapi utføres. Det anbefales å utføre en nephrectomi i de tidlige stadier, men ikke senere enn 6 uker fra starten av forberedende behandling før operasjonen. Det bør tas i betraktning at behandlingsforløpet etter operasjonen ikke har noe med preoperativ å gjøre.

Tidligere begynte behandlingen av pasienter med bilateral OM å bli behandlet med en nephrectomy på den delen av den største nidusen av sykdommen med videre reseksjon av den andre nyren. På grunn av det enorme potensialet for utvikling av nyreinsuffisiens har behandlingsmetodene vært vesentlig revidert.

For øyeblikket er helingsprosessen rettet utelukkende på, da for å bevare alle nyrene i nyrene. I slike situasjoner anbefales det at følgende taktikk for behandling av pasienter: en biopsi av svulsten og preoperativ kjemoterapi.

Den mest progressive måten å kurere pasienter med relapses er bruk av store doser kjemoterapi narkotika og bruk av nye kombinasjoner i narkotika. Spesielt effektiv er kombinasjonen av ifosfamid, mesna og etoposid.

Bruk av økt kjemoterapi kan føre til en rekke bivirkninger. Sannsynligheten for fullstendig gjenoppretting hos pasienter med RW er helt avhengig av ulike indikatorer, men den viktigste rollen er spilt av sykdommens vedholdenhet, intensiteten av behandlingen og de histologiske egenskapene til formasjonen.

Hvis det er en gunstig histologi av midler og den riktige behandlingen utføres, er overlevelsesraten svært høy, ca 90%. I alle fall, vær sikker på at ved minste oppdagelse av tegn på sykdom, sørg for å konsultere en konsultasjon med leger.

Nyretroblastom (Wilms tumor) hos barn

Wilms 'tumor eller nefroblastom er en ondartet neoplasma som stammer fra nyrens embryonale vev. Svulsten fikk navnet til ære for den berømte tyske kirurgen Max Wilms, som først identifiserte sykdommen hos et barn. Som det viste seg senere, kan nefroblastom utelukkende forekomme hos barn, hovedsakelig før 5 år, siden det er nettopp i nyrene i nyrene at det er et stort antall embryonale celler.

Årsaker til nefroblastom

De eksakte årsakene til Wilms-svulsten i dag er ikke etablert. Noen forskere foreslår at følsomheten for sykdommen kan arves, siden flertallet av barn med denne patologien har medfødte utviklingsmomenter. Aktiv forskning er på vei for å fastslå årsakene til nefroblastom og andre embryonale svulster. Forskingsprosessen inkluderer de beste verdenseksperter innen medisin, genetikk og embryologi.

Symptomer på nefroblastom hos barn

I de fleste tilfeller har Wilms-svulsten et asymptomatisk kurs. I en slik situasjon blir det oftest oppdaget av foreldrene i form av en humpete tett formasjon i barnets magehule. Som regel er den mobil og smertefri, selv om de kliniske alternativene, når nephroblastom vokser til nærliggende vev, ledsages av en ganske uttalt smertefulle symptomer.

Et annet symptom som gjør det mulig å oppdage en Wilms-tumor er brutto hematuri (blod i urinen). Blod i urinen, som regel, vises når glomerulus indre membraner blir ødelagt. Samtidig forbinder sirkulasjonssystemet av nyren med bekkenet, som er ledsaget av blødning i hulrommet til sistnevnte.

Ikke-spesifikke symptomer som kan følge med nefroblastom er feber, vekttap, gastrointestinale sykdommer og høyt blodtrykk. Disse symptomene kan oppstå på grunn av spiring av svulsten med nærliggende vev eller ved nedsatt nyrefunksjon.

Hvis barnet har minst ett av symptomene og symptomene ovenfor, bør det tas til konsultasjon hos urologen og onkologen. Disse spesialistene, ved felles styrker, vil kunne sette riktig diagnose og foreskrive tilstrekkelig behandling.

Diagnose av nefroblastom

Fullstendig blodtelling for Wilms-svulst er preget av en progressiv reduksjon av antall røde blodlegemer. Det er tre mekanismer for utvikling av anemi i denne patologien. For det første er en ondartet neoplasm, uavhengig av sted, ledsaget av et anemisk syndrom. For det andre, på grunn av nedsatt nyrefunksjon, reduseres frigjøring av erytropoietin, noe som påvirker produksjonen av røde blodceller ved benmargen. Og den siste lenken i utviklingen av anemi i nephroblastoma er nyreblødning, som utvikler seg på grunn av de nevnte grunnene.

Urinalyse i nefroblastom er preget av nærvær, i stort antall, av nyrepitel og røde blodlegemer. I tillegg kan mengden protein i urinanalysen øke under desintegrasjonen av svulsten, og under overholdelse av infeksjonsprosessen - bakterier og hvite blodlegemer.

For bekreftelse av diagnosen ved hjelp av ulike bildemetoder. Den billigste og en av de mest pålitelige betraktes som en ultralyd av nyrene. En ultralyd indikerer en rund formasjon av økt ekkogenitet, lokalisert i retroperitonealrommet.

Ekskretorisk urografi i de tidlige stadiene av sykdommen indikerer en deformitet av nyrebjelks-bekkenet. I de senere stadier av sykdommen er det en komplett mangel på utskillelse av kontraststoffet av pasientens nyre.

For differensialdiagnostikken mellom nephroblastom og nyrecyst, kan angiografi av dette organet brukes. Det involverer intravenøs administrering av et kontrastmiddel, etterfulgt av røntgenundersøkelse. Som regel, når en Wilms-svulst oppstår, oppdages en økt blodtilførsel til neoplasma, mens en cyste kanskje ikke har arterielle beholdere i det hele tatt.

Wilms svulst på røntgen

Beregnet tomografi er den beste renalbildingsmetoden. Når du gjennomfører denne studien, er det mulig ikke bare å identifisere svulsten, men også for å bestemme størrelsen og plasseringen nøyaktig.

Det siste trinnet i å verifisere diagnosen av en ondartet neoplasma av nyrene er en biopsi med aspirasjonsnål. Under kontroll av en ultralydsmaskin punkteres hud og bløtvev i lumbalområdet, etterfulgt av å ta en liten del av tumorvævet. Under elektronmikroskopet utføres histologisk undersøkelse, under hvilke det vanligvis påvises atypiske celler med embryonisk opprinnelse.

For å identifisere fjerne metastaser er det også nødvendig å gjennomføre en røntgenundersøkelse av brystorganene og osteoscytnografi. Den første gir en mulighet til å bestemme tilstedeværelsen av fjerne metastaser i lungene, i den andre - i beinet.

Behandling av nefroblastom hos barn

Som den viktigste behandlingsmetoden for Wilms tumor, brukes kirurgi, hvorav volumet avhenger av størrelsen på svulsten og dens spredning. Hvis det i de tidlige stadiene er mulig å klare seg med bare en enkel fjerning av svulsten, så i senere stadier av sykdommen, utføres en reseksjon av nyren med ekskision av de regionale lymfeknuter. Kirurgisk inngrep bør påføres så tidlig som mulig etter deteksjon av svulsten. Hvis en nyfødt har en lignende patologi, bør den brukes på de første 14 dagene av sitt liv.

I tillegg til kirurgi kan kjemoterapi og telegambehandling brukes. Målet med denne typen behandling er å forhindre sykdomsproblemer eller redusere størrelsen på svulsten før operasjonen.

Det er verdt å merke seg at Wilms-svulsten er en av de få sykdommene som er veldig godt egnet til kirurgisk behandling. Ifølge ulike statistiske studier når antallet herdede barn med en Wilms-tumor 90 prosent.

Behandling av folkemidlene

Som regel er pasienter med ondartede svulster ikke tillatt å bruke tradisjonelle behandlingsmetoder, siden konvensjonell medisin ikke pålidelig kan garantere et positivt resultat av behandlingen. Wilms 'svulst er en litt annen situasjon. Siden det kan herdes i 70-90 prosent av tilfellene, kan tradisjonelle behandlingsmetoder bare forsinke et vellykket øyeblikk for starten av kirurgisk og konservativ behandling.

Ernæring og livsstil

Dessverre bør pasienter med en Wilms-tumor holde seg til anbefalingene for livet, ifølge Pevsners 7 diettbord. De trenger å begrense mengden fett, salt, sur og stekt mat i kostholdet. Dette er nødvendig for å redusere vanndrivningsbelastningen på den eneste friske nyre.

Rehabilitering etter sykdom

Som regel, flere uker etter operasjonen, er pasienter foreskrevet fysioterapi-kurs, der de gjennomgår ulike prosedyrer ved bruk av UVM og darsonvaliseringsenheter. Ganske gode resultater observeres etter behandling av sanatorium-feriested i Saki og Morshyn, hvor det er utviklet spesielle ordninger for pasientbehandling, mineral- og slambehandling for pasienter med nyrepatologi.

Komplikasjoner av Wilms tumor

Den aller første komplikasjonen som utvikler seg etter utviklingen av en Wilms-tumor er arteriell hypertensjon. Mekanismen for dens utvikling er ikke forskjellig fra mekanismen for utvikling av annen nefrogen hypertensjon. Økt produksjon av renin, som er et meget sterkt vasospastisk middel, fører til en innsnevring av blodkarets lumen og høyt blodtrykk.

En annen farlig komplikasjon av nefroblastom er nyreblødning, som utvikler seg som følge av et brudd på membranets levedyktighet i glomeruluskapselen. Samtidig forekommer blødning i hvelvet i nyrebøkkenet, som er ledsaget av tilstedeværelse av en stor mengde blod og blodpropp i urinen. Abrupt tap av en stor mengde blod kan føre til en dråpe i blodtrykk og sammenbrudd, noe som manifesteres av bevissthetstap. Distante komplikasjoner av nyreblødning bør betraktes som anemi, som har post-hemorragisk natur.

De såkalte klassiske komplikasjonene til en ondartet neoplasm må betraktes som regionale og fjerne metastaser som forekommer i tredje og fjerde fase av den onkologiske prosessen. Oftest har Wilms 'svulst metastase til lungene, som manifesteres av smerte bak brystbenet, kortpustethet og frigjøring av blodig sputum.

I tillegg kan komplikasjoner av Wilms-svulsten anses å bli en sekundær infeksjonsprosess og dannelse av nyrestein. Nyresykdom med nephroblastom er som regel mye alvorligere enn med relativt sunn nyre.

Wilms tumor forebygging

Siden i mange tilfeller nefroblastom er en medfødt kreft, bør forebyggingen gjøres før fødselen. Det ligger i prenatal forebygging av infeksjoner som kan forstyrre den normale utviklingen av fosteret, avbrudd av alkoholholdige drikker og røyking under graviditet, samt i et sunt kosthold når barn bæres.

I tillegg er det nødvendig å minimere traumatiske skader og skadelige virkninger av miljøfaktorer under svangerskapet. Alle legemidler som brukes under graviditet, bør kontrolleres av en lege for å avgjøre om de har teratogen effekt.

Postnatal forebygging av nefroblastom er behandling og forebygging av inflammatoriske sykdommer i nyrene og utjevning av virkningen av skadelige miljøfaktorer.

Prognose for nefroblastom

Som nevnt er Wilms-svulsten en av de mest gunstige når det gjelder behandling av ondartede svulster, både nyrene og andre organer. Om lag 8 av ti barn som har gjennomgått hele behandlingsforløpet for denne sykdommen, husker aldri det i deres levetid. Selvfølgelig, hvis behandling ble startet i tredje eller fjerde fase, når det allerede er fjernt metastaser, vil overlevelsesraten bli mye lavere.

Nyretroblastom i barnprognose

Den mest forferdelige tingen i foreldrenes liv noen få år etter fødselen av en baby er å lære om en medfødt svulst med uforutsigbart utfall. Nyretroblastom refererer til embryoniske formasjoner som forekommer i den prenatale utviklingsperioden, og forekommer hos barn i de første årene av livet (oftest fra 1 til 5 år).

Maligniteten av svulsten tillater ikke oss å gi en gunstig prognose selv under behandling og gjennomføring av alle anbefalinger fra legen. Dette er imidlertid ikke en grunn til å gi opp og gi opp: Tidssvarende svulster med omfattende behandling øker barnets sjanser for et fullt liv.

Årsaker til svulst

Graviditet er en glad tid når den fremtidige moren bærer en baby og ser frem til barnets fødselsdato. Dessverre er det i enkelte tilfeller i dag at utviklingsforstyrrelser forekommer i enkelte fosterorganer: utenom kontrollceller begynner svulsten å vokse ut av kontrollen av urinsystemet. Embryogenese er for kompleks og delikat prosess, slik at du på en eller annen måte kan prøve å forhindre dette problemet. En neoplasma fra embryonalt nyresvikt, kalt nefroblastom eller Williams sykdom, oppdages umiddelbart eller i de kommende årene etter barnets utseende. Ofte, sammen med nephroblastoma, vil legen oppdage medfødte og genetiske abnormiteter i urinorganene. Hva er mest ubehagelig - hvert 20. barn med nefroblastom kan ha bilateral nyreskader.

Nephroblosis stadier

En nyretumor hos barn går gjennom flere stadier av utvikling. Hvis nefroblastom oppdages hos et barn i de tidlige stadiene, vil behandling av sykdommen tillate foreldre å se fremtiden med tillit. Følgende svulst varianter utmerker seg:

Fase 1, hvor svulsten er plassert inne i nyren, uten å gå utover orgelet og ikke spire i nyre-sinuskarene. Fase 2 er preget av muligheten for penetrasjon av nefroblastom utenfor nyren med spiring av nærliggende kar og nabolag i bukhulen, 4. stadium av Williams sykdom er tilstedeværelsen av metastaser i organer langt borte fra nyrene (lungene, leveren, hjernen, beinene); 5. trinn er noen variant av bilateral nephroblasto vi er

Den verste prognosen er på stadium 4-5 av sykdommen. I andre tilfeller kan behandling gi mange reelle sjanser til foreldre og barn: Hvis ikke for fullstendig gjenoppretting, så i hvert fall for å redde liv og muligheten for nyretransplantasjon over tid.

Symptomer avhengig av scenen

Et lite barn er usannsynlig å nøyaktig beskrive alle manifestasjoner av sykdommen. Videre er nephroblastoma ofte asymptomatisk. Noen ganger finner foreldre eller barnelege en tett svulstdannelse ved siden av et barn. I sjeldne tilfeller kan følgende symptomer oppstå:

vekttap eller utilstrekkelig vektøkning, blod i urinen, følelse av smerte i siden eller baksiden, endringer i blodtrykket oppover, noe som er ekstremt ukarakteristisk for barn, problemer med avføring eller vannlating.

Foreldre må være veldig forsiktige: svulstendringer i nyrene hos barn har ikke klare symptomer, noe som gjør det vanskelig å oppdage svulster i tide.

Metoder for å diagnostisere en svulst

For å identifisere nefroblastom hos barn, er følgende typer undersøkelser påkrevd:

undersøkelse av en erfaren urolog eller barnelege, evaluering av generelle kliniske tester, ultralydsskanning, som kan avdekke svulsten, størrelsen og skaden på nabolandene, røntgen av nyrene, tomografisk undersøkelse (CT-skanning eller MR) som vil vurdere omfanget av spredning av svulsten og mulig spiring bekkenorganer, vaskulær undersøkelse med angiografi, radioisotopscintigrafi, tumorbiopsi med cytologisk undersøkelse, som vil bekrefte forekomsten av en ondartet sjoner eller tilbakevise den forferdelig diagnose (ved hjelp av en spesiell diagnose punktering med å ta celler fra syke nyre, utføres under ultralyd veiledning).

Det er ikke alltid mulig fra første gang å identifisere Williams sykdom. Dette gjøres best i tidlig barndom, noe som vil skape gunstige forhold for effektiv behandling.

Behandlingsalternativer

Behandling av svulster hos barn bør forfølge flere mål:

for å redde barnets liv og helse, for å helt eller delvis fjerne en nyre som er berørt av en svulst, for å ta lang behandlingstid for å forhindre metastase i andre organer.

Legen vil anvende følgende behandlinger:

Det viktigste som en kirurg trenger å gjøre, er å prøve så mye som mulig for å holde barnet en sunn del av nyrene. I tilfelle av ensidig lesjon av organet og stor størrelse av svulsten utføres nephrectomy ved bruk av operasjonen. Hvis det er mulig, vil legen gjøre en delvis reseksjon av nyre, samtidig som den opprettholder eksternt uendret del av orgelet.

Det er spesielt vanskelig å velge behandlingstaktikk når det oppdages svulster på begge sider: Fullstendig fjerning av nyrene vil være en setning, derfor forsøker barn med bilateralt nefroblastom å utføre orgelsparende operasjoner.

En viktig del av kirurgisk behandling er om mulig fjerning av alle metastaser som ligger i nærheten av svulsten og i bekkenområdet.

Eksponering for stråling er nødvendig i tilfeller hvor sykdommen er sent, og det er fjernt metastaser i bein, lunger, lever og hjerne. Legen vil foreskrive det nødvendige antall kurs for strålebehandling, hvis formål er å forhindre videre vekst av svulster.

Obligatorisk er bruk av legemiddeleksponering. Følgende alternativer for å ta målrettet terapi er tilgjengelige:

preoperativ når det er mulig å redusere tumorstørrelsen, noe som vil hjelpe kirurgen til å fjerne svulsten helt under operasjonen, postoperativ, som legen kan forebygge tilbakefall av utseende av tumorer, dersom en delvis reseksjon av nyrene ble utført.

Foreldre bør følge anbefalingene fra en spesialist i dosering og kursbehandling med legemidler.

Selv etter avslutningen av behandlingsforløpet med en utmerket prognose for utvinning, er det nødvendig å overvåkes av en onkolog gjennom hele barnets liv.

Komplikasjoner av terapi

Problemer hos barn med Williams sykdom forekommer i alle stadier av behandlingen. Barnets kropp er mye lettere å utføre operasjonen enn strålingseksponering og langvarig bruk av piller. Komplikasjoner av terapi inkluderer:

patologiske forandringer i blodet med anemi og redusert immunforsvar, problemer med mage-tarmkanalen, manifestert av kvalme, oppkast og diaré, endringer i lever, hjerte og bein, skade på reproduktive organer med høy risiko for infertilitet i fremtiden.

Omfattende behandling av ondartede svulster hos barn er alltid mye vanskeligere på grunn av den følelsesmessige belastningen. Det virker ofte foreldre at barnet ikke kan ta ut alle medisinske tiltak. Barnas kropp er imidlertid mer plastisk og utholdende: selv etter flere kilder av stråle- og legemiddelbehandling, vil barnet kunne se på moren med et smil.

outlook

Det verste for prognosen vil være følgende alternativer:

ruptur av svulsten i et hvilket som helst stadium av behandlingen, forekomsten av metastaser i organene fjernt fra nyrene (fjerde stadie), bilateral lesjon (5. trinn), histologisk type svulst med et malignt kurs.

Hvis i fase 1-2 av Williams 'sykdom med et fullt behandlingsforløp får 97-98% av syke barn en reell sjanse til et langt og lykkelig liv, så på overlevelse 4-5 overlever ikke overlevelsesgraden 33%. Det er derfor det er så viktig å oppdage et nyreproblem hos et barn i tide, å gjennomgå en full undersøkelse, og hvis en svulst oppdages, begynner behandlingen i tide.

Nephroblastoma er en patologisk neoplasma i nyrene, som er preget av en dystontogenisk manifestasjon, som vanligvis finnes blant barn. Det kalles også adenosarcoma nyre, Wilms tumor og føtale nephroma. En slik tumor påvirker som regel bare en nyre, men noen ganger er det også bilaterale nefroblastomer.

I noen tilfeller kan en ondartet patologi lokaliseres i bekkenet, lysken, eggstokkene, livmoren, retroperitonealt vev. Nephroblastoma forårsaker skade på barn fra 2 år til 3 år, men det er også beskrivelser av tilfeller blant voksne og nyfødte.

Nekroblastom, i makroskopisk undersøkelse, ligner en stor knute, for hvilken det er klare avgrensninger fra nyrens parenchyma. Denne svulsten kan spre seg gjennom den lymfatiske og hematogene ruten, mens metastasering til forskjellige organer, til og med spire i det høyre atrium og den dårligere vena cava.

Nephroblastoma årsaker

Nylig er det gjort noen fremskritt i å løse problemet med årsakene til nefroblastom. Først av alt ble det kjent at denne sykdommen er nært relatert til nedsatt nyreembryogenese. Hovedrollen i utviklingen av nefroblastom er tildelt forstyrrelser i noen gener, for eksempel WT 1, WT 2 og WT 3. Det første genet, identifisert i 1989, styrer dannelsen av visse proteiner som regulerer utviklingen av primærformen til nephronen. Med normal aktivitet av dette genet styrer produktene utviklingen av nyrene og fungerer som suppressorer for vekst av tumorceller. I tillegg til abnormiteter i gener, spiller dysreguleringen av føtale mitogener en viktig rolle i utviklingen av nefroblastom. I dette tilfellet øker uttrykket av genet med insulinlignende vekstfaktor. Disse unormalitetene ble funnet i de fleste undersøkte nefroblastomprøver.

Den genetiske rollen i dannelsen av en ondartet svulst, som årsaken til dens utvikling, bekreftes av den hyppige kombinasjonen med utviklingsmangelene til andre systemer og organer.

Nephroblastom symptomer

Nephroblastoma i lang tid kan utvikle seg helt asymptomatisk. Imidlertid er en smertefri, jevn, tett svulst med en ujevn overflate i peritonealområdet et av de første tegnene på nefroblastom.

Ofte, i flere måneder eller til og med år, er de karakteristiske symptomene på en ondartet anomali i kroppen ikke avslørt. Den patologiske svulsten fortsetter imidlertid å vokse sakte, og progresjonen oppnår så hurtige priser som fører til en betydelig økning i nefroblastom. På samme tid under palpasjon, kan en neoplasm bli funnet i bukhinneregionen.

Pasientens subjektive tilstand kan betraktes som tilfredsstillende. Med ubetydelige mengder forårsaker nefroblastom ikke ubehag, og allerede med økningen, er asymmetrien av buken og palpasjonen av svulsten selv oppdaget.

Alvorlige symptomer på rusmidler oppdages kun i avanserte og alvorlige tilfeller. Hos 25% av pasientene diagnostisert med brutto hematuri, som forårsaker subkapsulær ruptur av svulsten, og en økning i trykk forbundet med hyperreninemi.

Siden nephroblastoma sprer seg gjennom kroppen gjennom blodet og lymfene, er lymfeknuter i nyrene, nyrene til lever og para-aorta skadet. Noen ganger faller blodpropp i form av en svulst i den nedre delen av vena cava.

Forstyrrelser i mage-tarmkanalen, feber, magesmerter og malaise med høyt blodtrykk kan også forekomme.

For diagnose av nefroblastom er det særlig oppmerksom på samlingen av pasientens historie. Et viktig punkt anses å være infeksjoner, en arvelig faktor forbundet med ondartet patologi, og tilstedeværelsen av medfødte anomalier. Og for å differensiere diagnosen utelukker neuroblastom, splenomegali, hepatomegali, polycystisk og hydronephrosis.

I nephroblastoma, i 15% av tilfellene, oppdages eksisterende kalkninger ved hjelp av røntgen. Utnevnelse av ultralydstomografi bidrar til å bestemme patologien i 10% av tilfellene nøyaktig når nyren ikke vises på pyelogrammet. CT bestemmer grensene for svulstdannelsen i nyrene og rundt den, avslører de berørte lymfeknuter, leveren, og gjør det mulig å spore tilstanden til den andre nyren.

Hos pasienter med nefroblastom observeres anemi som følge av hematuri. Men for å eliminere denne patologien, er urin foreskrevet for tilstedeværelse av katecholaminer.

Sjeldne kliniske tegn inkluderer høyt blodtrykk, som normaliserer etter fjerning av nyre.

Nephroblastoma fortsetter noen ganger parallelt med glomerulosklerose syndrom og Drash syndrom.

Nephroblastom hos barn

Denne sykdommen er en av varianter av ondartede patologier av nyrene, som vanligvis forekommer hos barn.

Nephroblastoma anses å være en vanlig barndomskreft. Ifølge statistikken påvirker sykdommen i gjennomsnitt åtte barn fra en million under 15 år. Og frekvensen av ondartede svulster blant barn med mørk hud er dobbelt så høy.

For det meste observeres nefroblastom hos barn i to og tre år. Videre skjer det hos jenter flere måneder senere enn hos gutter. Nephroblastoma er hovedsakelig lokalisert i en nyre, men noen ganger kan det påvirke to samtidig.

De nøyaktige årsakene til nefroblasten hos barn er ikke fullt ut forstått. Det er kjent at en tumor utvikler seg som et resultat av mutasjoner i den cellulære strukturen av DNA. Bare 1,5% av disse mutasjonene er arvet av barn fra foreldrene sine. Men som regel er det ingen klar sammenheng mellom utvikling av nefroblastom og arvelighet.

Men risikofaktorene inkluderer jenter, som er mye oftere rammet, i motsetning til gutter; karakteristisk familieherdighet og rasefordeling.

Svært ofte blir nefroblastom hos barn diagnostisert i nærvær av noen medfødte anomalier. For eksempel, i aniridia, når det er en underutvikling av iris eller dens absolutte fravær; i hemihypertrofi, når det er en signifikant utvikling av den ene halvdelen av kroppen over den andre; med kryptorchidisme; hypospadi. Også hos barn kan nefroblastom være en komponent i et av syndromene, for eksempel: WAGR syndrom, Drash syndrom og Beckwith-Wiedemann syndrom.

Symptomer på nefroblastom hos barn i de tidlige stadiene kan ikke manifestere seg. Ved første øyekast ser små pasienter seg helt sunne ut, selv om dette noen ganger øker underlivet, blir en neoplasm palpert i bukhulen, smerter og et visst ubehag i bukområdet, observeres hematuri og feber.

Ved diagnostisering av et nefroblastom hos barn, bestemmer de scenen av sykdommen. For å gjøre dette, utføre instrumentelle undersøkelsesmetoder. Disse inkluderer brystrøntgen, CT og MR, radioisotopbensskanning, som bidrar til å bestemme metastasen av tumorprosessen.

Det er fem trinn i løpet av nephroblastoma. I første eller tidlig stadium er bare en nyre påvirket av en svulst. I dette tilfellet blir malign patologi lett fjernet ved kirurgi. I andre trinn bestemmes spredning av nefroblastom til nærliggende vev, som også fjernes under kirurgisk inngrep. Den tredje fasen kjennetegnes av sykdommens gjennomtrengning utenfor grensene til nyrene, inn i de nærliggende lymfeknuter og inn i noen bukhuleorganer. I dette tilfellet er kirurgi alene ikke nok.

Den nest siste etappen, den fjerde, er preget av spredning av nefroblastom til fjernt vev og organer. Femte stadiet av sykdommen markerte lesjoner av begge nyrer.

I dag er den generelle komplekse terapien for barn med denne patologien anerkjent, som inkluderer fjerning av en ondartet formasjon ved kirurgi, strålebehandling og intensiv behandling med polychemikk.

Preoperativ behandling anses for tiden som et diskutabelt problem. Pediatrisk onkologi i USA anser denne terapien upraktisk til den morfologiske bekreftelsen av diagnosen og etableringen av sykdomsstadiet etter at operasjonen er oppnådd. Selv om det er tegn på preoperativ bestråling, som i stor grad letter en radikal kirurgi og reduserer hyppigheten av nefroblastom-brudd. Og dette eliminerer i sin tur strålingseksponeringen av hele abdominalområdet. En tilsvarende positiv effekt ble oppnådd etter å ha utført polykemoterapi før kirurgi.

Korrekt og riktig taktikk i behandlingen av barn, som regel, avhenger av morfologien til selve svulsten og stadium av nefroblastom. For neoplasmer med en histologisk struktur av positiv karakter, er strålingsbehandling og kjemoterapi behandlinger godt foreskrevet. Men moderne ordninger med kombinert behandling av slike tumorer foretrekker kjemoterapi. Og for behandling av halvparten av barna som bare har en nyre som er rammet av en svulst, foreskriver de ikke stråling i det hele tatt.

Med en ugunstig histologisk struktur av nefroblastom, foreskrives begge typer behandling, da den er motstandsdyktig mot slik behandling. Derfor brukes aggressiv multimodal terapi for disse svulstene.

Nefroblastombehandling

Standard typer behandling for nefroblastom inkluderer: kirurgi for å fjerne svulsten og polykemoterapi. Sykdomsstadier og histologiske resultater bestemmer utnevnelsen av ytterligere behandling i form av strålingseksponering.

Nephrektomi eller fjerning av nyrevev er kirurgisk delt inn i tre typer operasjoner. Under enkel nephrectomy fjernes hele nyren kirurgisk, og den gjenværende nyre, delvis forbedrer sin funksjon, fullfører arbeidet med den fjernede nyren.

Når du utfører delvis nephrectomi, fjernes bare nephroblastom og nyrevev i nyrene. En slik operasjon utføres når den andre nyren er skadet eller fjernet. Under radikal nephrectomy fjernes den berørte nyren, omgivende vev, binyrene, ureter og lymfeknuter med kreftceller.

Med bilateralt nefroblastom fjernes både nyrer, og pasienten foreskrives dialyse, som innebærer mekanisk rensing av blod fra forskjellige toksiner. I denne situasjonen venter pasienten på en donor nyre.

Etter operasjoner ved hjelp av laboratorieundersøkelser undersøkes tumorprøver for tilstedeværelse av ondartede celler og deres følsomhet overfor polykemoterapi.

I dag er de mest effektive kjemoterapidrugene Doxorubicin, Dactinomycin og Vincristine. Imidlertid kan slik behandling forårsake bivirkninger i form av depresjon av bloddannelse, kvalme, oppkast, mottakelig for infeksjoner, appetittløp, etc. Men alle disse problemene forsvinner etter å ha stoppet bruken av kjemoterapi.

I tredje og fjerde fase av nefroblastom anbefales det at stråleeksponering og polykemoterapi foreskrives etter operasjon. Bruken av strålebehandling ødelegger i tillegg tumorceller som ikke har gått i pensjon under operasjonen.

Nephroblastoma er en velkalt malign neoplasma. Omtrent 90% av pasientene med denne sykdommen er kurert ved bruk av moderne metoder for komplisert terapi.

Nephroblastom prognose er nært knyttet til stadiene av ondartet patologi. Behandlingen av tilbakefall av sykdommen er preget av redusert effektivitet. Bare 40% lykkes med å oppnå et positivt resultat.

Fem års overlevelse i første fase av nefroblastom er over 95%, og i fjerde - ca 80%.

Hvis nefroblastom er diagnostisert hos barn under to år, er sjansene for en gunstig prognose mye større enn om det oppstår i en senere alder.

Wilms 'tumor eller nefroblastom er en ondartet neoplasma som stammer fra nyrens embryonale vev. Svulsten fikk navnet til ære for den berømte tyske kirurgen Max Wilms, som først identifiserte sykdommen hos et barn. Som det viste seg senere, kan nefroblastom utelukkende forekomme hos barn, hovedsakelig før 5 år, siden det er nettopp i nyrene i nyrene at det er et stort antall embryonale celler.

Årsaker til nefroblastom

De eksakte årsakene til Wilms-svulsten i dag er ikke etablert. Noen forskere foreslår at følsomheten for sykdommen kan arves, siden flertallet av barn med denne patologien har medfødte utviklingsmomenter. Aktiv forskning er på vei for å fastslå årsakene til nefroblastom og andre embryonale svulster. Forskingsprosessen inkluderer de beste verdenseksperter innen medisin, genetikk og embryologi.

Symptomer på nefroblastom hos barn

I de fleste tilfeller har Wilms-svulsten et asymptomatisk kurs. I en slik situasjon blir det oftest oppdaget av foreldrene i form av en humpete tett formasjon i barnets magehule. Som regel er den mobil og smertefri, selv om de kliniske alternativene, når nephroblastom vokser til nærliggende vev, ledsages av en ganske uttalt smertefulle symptomer.

Et annet symptom som gjør det mulig å oppdage en Wilms-tumor er brutto hematuri (blod i urinen). Blod i urinen, som regel, vises når glomerulus indre membraner blir ødelagt. Samtidig forbinder sirkulasjonssystemet av nyren med bekkenet, som er ledsaget av blødning i hulrommet til sistnevnte.

Ikke-spesifikke symptomer som kan følge med nefroblastom er feber, vekttap, gastrointestinale sykdommer og høyt blodtrykk. Disse symptomene kan oppstå på grunn av spiring av svulsten med nærliggende vev eller ved nedsatt nyrefunksjon.

Hvis barnet har minst ett av symptomene og symptomene ovenfor, bør det tas til konsultasjon hos urologen og onkologen. Disse spesialistene, ved felles styrker, vil kunne sette riktig diagnose og foreskrive tilstrekkelig behandling.

Diagnose av nefroblastom

Fullstendig blodtelling for Wilms-svulst er preget av en progressiv reduksjon av antall røde blodlegemer. Det er tre mekanismer for utvikling av anemi i denne patologien. For det første er en ondartet neoplasm, uavhengig av sted, ledsaget av et anemisk syndrom. For det andre, på grunn av nedsatt nyrefunksjon, reduseres frigjøring av erytropoietin, noe som påvirker produksjonen av røde blodceller ved benmargen. Og den siste lenken i utviklingen av anemi i nephroblastoma er nyreblødning, som utvikler seg på grunn av de nevnte grunnene.

Urinalyse i nefroblastom er preget av nærvær, i stort antall, av nyrepitel og røde blodlegemer. I tillegg kan mengden protein i urinanalysen øke under desintegrasjonen av svulsten, og under overholdelse av infeksjonsprosessen - bakterier og hvite blodlegemer.

For bekreftelse av diagnosen ved hjelp av ulike bildemetoder. Den billigste og en av de mest pålitelige betraktes som en ultralyd av nyrene. En ultralyd indikerer en rund formasjon av økt ekkogenitet, lokalisert i retroperitonealrommet.

Ekskretorisk urografi i de tidlige stadiene av sykdommen indikerer en deformitet av nyrebjelks-bekkenet. I de senere stadier av sykdommen er det en komplett mangel på utskillelse av kontraststoffet av pasientens nyre.

For differensialdiagnostikken mellom nephroblastom og nyrecyst, kan angiografi av dette organet brukes. Det involverer intravenøs administrering av et kontrastmiddel, etterfulgt av røntgenundersøkelse. Som regel, når en Wilms-svulst oppstår, oppdages en økt blodtilførsel til neoplasma, mens en cyste kanskje ikke har arterielle beholdere i det hele tatt.

Wilms svulst på røntgen

Beregnet tomografi er den beste renalbildingsmetoden. Når du gjennomfører denne studien, er det mulig ikke bare å identifisere svulsten, men også for å bestemme størrelsen og plasseringen nøyaktig.

Det siste trinnet i å verifisere diagnosen av en ondartet neoplasma av nyrene er en biopsi med aspirasjonsnål. Under kontroll av en ultralydsmaskin punkteres hud og bløtvev i lumbalområdet, etterfulgt av å ta en liten del av tumorvævet. Under elektronmikroskopet utføres histologisk undersøkelse, under hvilke det vanligvis påvises atypiske celler med embryonisk opprinnelse.

For å identifisere fjerne metastaser er det også nødvendig å gjennomføre en røntgenundersøkelse av brystorganene og osteoscytnografi. Den første gir en mulighet til å bestemme tilstedeværelsen av fjerne metastaser i lungene, i den andre - i beinet.

Behandling av nefroblastom hos barn

Som den viktigste behandlingsmetoden for Wilms tumor, brukes kirurgi, hvorav volumet avhenger av størrelsen på svulsten og dens spredning. Hvis det i de tidlige stadiene er mulig å klare seg med bare en enkel fjerning av svulsten, så i senere stadier av sykdommen, utføres en reseksjon av nyren med ekskision av de regionale lymfeknuter. Kirurgisk inngrep bør påføres så tidlig som mulig etter deteksjon av svulsten. Hvis en nyfødt har en lignende patologi, bør den brukes på de første 14 dagene av sitt liv.

I tillegg til kirurgi kan kjemoterapi og telegambehandling brukes. Målet med denne typen behandling er å forhindre sykdomsproblemer eller redusere størrelsen på svulsten før operasjonen.

Det er verdt å merke seg at Wilms-svulsten er en av de få sykdommene som er veldig godt egnet til kirurgisk behandling. Ifølge ulike statistiske studier når antallet herdede barn med en Wilms-tumor 90 prosent.

Behandling av folkemidlene

Som regel er pasienter med ondartede svulster ikke tillatt å bruke tradisjonelle behandlingsmetoder, siden konvensjonell medisin ikke pålidelig kan garantere et positivt resultat av behandlingen. Wilms 'svulst er en litt annen situasjon. Siden det kan herdes i 70-90 prosent av tilfellene, kan tradisjonelle behandlingsmetoder bare forsinke et vellykket øyeblikk for starten av kirurgisk og konservativ behandling.

Ernæring og livsstil

Dessverre bør pasienter med en Wilms-tumor holde seg til anbefalingene for livet, ifølge Pevsners 7 diettbord. De trenger å begrense mengden fett, salt, sur og stekt mat i kostholdet. Dette er nødvendig for å redusere vanndrivningsbelastningen på den eneste friske nyre.

Rehabilitering etter sykdom

Som regel, flere uker etter operasjonen, er pasienter foreskrevet fysioterapi-kurs, der de gjennomgår ulike prosedyrer ved bruk av UVM og darsonvaliseringsenheter. Ganske gode resultater observeres etter behandling av sanatorium-feriested i Saki og Morshyn, hvor det er utviklet spesielle ordninger for pasientbehandling, mineral- og slambehandling for pasienter med nyrepatologi.

Komplikasjoner av Wilms tumor

Den aller første komplikasjonen som utvikler seg etter utviklingen av en Wilms-tumor er arteriell hypertensjon. Mekanismen for dens utvikling er ikke forskjellig fra mekanismen for utvikling av annen nefrogen hypertensjon. Økt produksjon av renin, som er et meget sterkt vasospastisk middel, fører til en innsnevring av blodkarets lumen og høyt blodtrykk.

En annen farlig komplikasjon av nefroblastom er nyreblødning, som utvikler seg som følge av et brudd på membranets levedyktighet i glomeruluskapselen. Samtidig forekommer blødning i hvelvet i nyrebøkkenet, som er ledsaget av tilstedeværelse av en stor mengde blod og blodpropp i urinen. Abrupt tap av en stor mengde blod kan føre til en dråpe i blodtrykk og sammenbrudd, noe som manifesteres av bevissthetstap. Distante komplikasjoner av nyreblødning bør betraktes som anemi, som har post-hemorragisk natur.

De såkalte klassiske komplikasjonene til en ondartet neoplasm må betraktes som regionale og fjerne metastaser som forekommer i tredje og fjerde fase av den onkologiske prosessen. Oftest har Wilms 'svulst metastase til lungene, som manifesteres av smerte bak brystbenet, kortpustethet og frigjøring av blodig sputum.

I tillegg kan komplikasjoner av Wilms-svulsten anses å bli en sekundær infeksjonsprosess og dannelse av nyrestein. Nyresykdom med nephroblastom er som regel mye alvorligere enn med relativt sunn nyre.

Wilms tumor forebygging

Siden i mange tilfeller nefroblastom er en medfødt kreft, bør forebyggingen gjøres før fødselen. Det ligger i prenatal forebygging av infeksjoner som kan forstyrre den normale utviklingen av fosteret, avbrudd av alkoholholdige drikker og røyking under graviditet, samt i et sunt kosthold når barn bæres.

I tillegg er det nødvendig å minimere traumatiske skader og skadelige virkninger av miljøfaktorer under svangerskapet. Alle legemidler som brukes under graviditet, bør kontrolleres av en lege for å avgjøre om de har teratogen effekt.

Postnatal forebygging av nefroblastom er behandling og forebygging av inflammatoriske sykdommer i nyrene og utjevning av virkningen av skadelige miljøfaktorer.

Prognose for nefroblastom

Som nevnt er Wilms-svulsten en av de mest gunstige når det gjelder behandling av ondartede svulster, både nyrene og andre organer. Om lag 8 av ti barn som har gjennomgått hele behandlingsforløpet for denne sykdommen, husker aldri det i deres levetid. Selvfølgelig, hvis behandling ble startet i tredje eller fjerde fase, når det allerede er fjernt metastaser, vil overlevelsesraten bli mye lavere.