logo

Symptomer og behandling av nyre amyloidose

Legg igjen en kommentar 1,232

Blant sykdommene i urinsystemet er nyreneamyloidose et spesielt sted. Fenomenet er preget av avsetningen i parankymen av nyrene til et uoppløselig protein, amyloid, hvor store aggregater forstyrrer organets funksjon. Ved de første utviklingsstadiene er symptomene ikke uttrykt, og ofte er patologien funnet etter dannelsen av nyresvikt.

Generell informasjon

Som et resultat av metabolske forstyrrelser i kroppen, begynner overdreven formasjon og akkumulering av amyloidorganvev. Tilstedeværelsen av dette stoffet er i seg selv en patologi, siden den er fraværende i en sunn organisme. En gang i vevet vokser amyloid raskt og fyller mye plass, på grunn av hvilket stoffene nødvendige vev blir tvunget ut, opptrer dystrofi av orgelet. Derfor kalles dette fenomenet amyloiddystrofi. Effektiviteten av nyrene reduseres og stopper deretter, noe som fører til tap. Patologi regnes som sjeldne og tar 2% av det totale antall nyresykdommer. Det er to saker per 100 tusen mennesker.

Amyloidose provoserer forekomsten av alvorlige komplikasjoner og er en farlig sykdom for både menneskers helse og liv generelt. Nivået av amyloid i blodet øker noen ganger i nærvær av tilknyttede patologier: tuberkulose, syfilis. Inflammasjon av noe vev bidrar også til dannelsen. Samtidig er det i stand til å påvirke leveren og blodkarene. Vitenskapsmenn klarte å studere strukturen av dette stoffet, men forekomstfaktorene er ennå ikke fullstendig etablert.

Klassifisering av skjemaer

Amyloidose har flere former som varierer i forhold til utviklingen av patologi:

  • Primær amyloiddystrofi. Avhenger ikke av relaterte patologier. Sjeldne formularer.
  • Sekundær amyloiddystrofi. Det oppstår som følge av andre patologier. Den vanligste formen.
  • Amyloidose, utløst av extrarenal blod clearance.
  • Medfødt amyloiddystrofi. Passert fra foreldre til barn.
  • Senil amyloidose. Det forekommer hos mennesker eldre enn 80 år.

Egenskaper av amyloids struktur deler patologien i flere typer:

  • Primær AL amyloidose. Proteinsyntese provokerer genetiske abnormiteter.
  • Sekundær AA amyloidose. Det refererer til skjemaet som oppsto mot bakgrunnen av inflammatoriske prosesser, da disse er de optimale forholdene for dannelsen av AA-amyloid. Hvis det ikke behandles, akkumuleres proteinet i store mengder, settes i nyreparenkymen og forårsaker organdystrofi.
  • Arvelig familiær ATTR-amyloidose. En sjelden type som senil form og polyneuropati tilskrives, er en patologi av nervesystemet som overføres på gennivå.

Årsaker til nyre amyloidose

Det er stor sannsynlighet for å utvikle amyloidose hos menn over 50 år, hos personer som lider av tuberkulose, inflammatoriske prosesser i leddene, så vel som ved systematisk bruk av hemodialyse (ekstern rengjøring av blodet) eller under benmargesvulster.

Årsakene til dannelsen av denne sjeldne patologien studeres fortsatt, men en rekke faktorer som påvirker forekomsten av amyloidose er kjent. Det er blitt fastslått at den kroniske inflammatoriske prosessen forårsaket av infeksjon er en katalysator for denne sykdommen. Disse inkluderer tuberkulose, osteomyelitt og andre leddbetennelser, syfilis, malaria, myelom (en benmargesvulst) og ondartede neoplasmer i lymfoidvevet.

Forekomsten av amyloidose forklares av patologien av proteinmetabolisme på mobilnivå, som er ledsaget av et brudd på mengden og kvaliteten av protein i blodets (flytende del) blod. Under kliniske forsøk ble det funnet at amyloidose har en autoimmun natur, det vil si at immunsystemet "gjør en feil" mot bakgrunnen av langvarig betennelse og proteinsyntese er forvrengt. Som et resultat får proteinet tegn på et antigen (et stoff med tegn på utenlandsk informasjon) og antistoffer begynner å bli produsert for å bekjempe den. Forbindelsen av antigener og antistoffer danner en amyloid substans i vev.

patogenesen

For å forklare mekanismen for sykdomsutbrudd og utvikling, finnes det en rekke vitenskapelige teorier:

  1. Teorien om dystrofi av proteinmetabolisme (dysproteinose). Amyloidose av nyrene utvikler seg som et resultat av nederlaget av forholdene mellom proteinfraksjoner i blodet. Dette bruddet ledsages av akkumulering i vev av patologiske proteiner som danner amyloidsediment.
  2. I overensstemmelse med teorien om lokal cellulær genese oppstår amyloidose når retikuloendotelialsystemet (celler spredt over hele kroppen som er involvert i metabolisme) ikke klare funksjonen av proteinsyntese.
  3. Teorien om immunitet. På bakgrunn av den viktigste sykdommen akkumuleres toksiner og nedbrytningsprodukter som immunsystemet tar for autoantigener (fremmedlegemer). Autoantigen blir videre oppfattet som autoantistoff - et stoff som er i stand til å interagere med autoantigener. Som følge av samspillet mellom disse stoffene, oppstår amyloid og avgjør hvor de fleste antistoffer har samlet seg.
  4. Det er en teori som tyder på forekomsten av et patogent protein som følge av en mutasjon. Det antas at amyloidoblast - en klon av retikuloendotelcellen (i stand til å fange og assimilere fremmede partikler) er årsaken til amyloid i kroppen.

Noen hypofysehormoner bidrar til dannelsen av amyloid.

Viktigste symptomer

Deponering i parankymen av amyloids nyrer er komplisert ved skade på organet, funksjonsfeil. Symptomene på amyloidose av nyrene, uavhengig av skjemaet, kombineres med de vanlige symptomene på nyresykdom (smerte, nedsatt urinering, forgiftning, etc.). Ofte er det ingen manifestasjoner av patologi til begynnelsen av den akutte fasen av nyresvikt.

Primær renal amyloidose forekommer hos mennesker under 40 år, utvikler seg raskt, og slutter ofte i døden. Den sekundære typen er diagnostisert hos mennesker i alderen 60 år og er ledsaget av symptomer på sykdommene som forårsaket amyloidose. Det er stadier av amyloidose av nyrene, og beskriver symptomene på sykdommen i samsvar med utviklingsnivået.

Præklinisk (latent) stadium

Akkumuleringen av amyloid er ikke kritisk, funksjonelle lidelser i nyrene blir ikke observert. Symptomer på patologi sammenfaller med symptomene på patologier som førte til akkumulering av uoppløselig protein. Disse inkluderer funksjonelle lidelser i lungene i tuberkulose, beinskader i osteomyelitt eller leddgikt, etc. Det er ikke mulig å diagnostisere abnormiteter ved hjelp av en maskinvareundersøkelse (MR, røntgen). Varigheten av scenen er ikke mer enn 5 år.

Tegn på protinurisk (albuminurisk) stadium

Akkumuleringen av amyloid i parankymen av nyrene når nivået der permeabiliteten øker, og protein fra blodet kommer inn i urinen. Dette oppdages ved hjelp av en laboratorieanalyse av urin på planlagte medisinske undersøkelser. Protein i urinen øker gradvis, fordi prosessen med nyreskader ikke kan reverseres, tilstanden forverres gradvis. Utviklingsperioden for scenen er om lag 10-15 år.

Det kliniske bildet av nefrotisk (edematøs) scenen

Det er uttalt symptomer. I blodet senker proteinnivået på grunn av dets aktive eliminering med urin. Det er et skarpt vekttap, pasienten klager over tretthet, kvalme, tørst. Appetitt blir verre. Senking av blodtrykket med en skarp forandring i kroppsposisjonen fra horisontal til vertikal fremkaller synkope. Amyloid akkumulert i tarmvevene påvirker nerveendingene, noe som forårsaker diaré. Hevelse vises og utvikler seg. Umiddelbart blir beina og ansiktet svult og deretter kortpustethet, siden væske samles inn i lungene. Det er også akkumulasjoner av væske i pleura, i perikardiet (perikardium). Brudd på vannlating opp til et komplett fravær. Akkumuleringen av amyloid øker leveren, milten, lymfeknuter.

Symptomer på uremisk (azotermisk, terminal) stadium av amyloidose

Det siste stadiet. Renal amyloid tillater ikke at organene fungerer, de er endret. Nyresvikt oppdages. Observerte alvorlig hevelse, beruselse, feber, mangel på vannlating. HELL senket, puls er svak. Hemodialyse anbefales (maskinvare blodrensing). Dessverre frigjør det ikke kroppen helt fra amyloid. Sannsynligheten for død er høy, fordi en rekke vitale organer er også berørt.

Diagnostiske metoder

Diagnose av nyre amyloidose innebærer en rekke tester:

  • Fullstendig blodtelling avslører en økning i ESR i de tidlige stadiene av sykdommen. Redusering av antall røde blodlegemer indikerer en mangel. Hvis nivået av blodplater er forhøyet - har patologien rørt milten.
  • Biokjemisk analyse av blod. For nefrotisk stadium er preget av en reduksjon i nivået av protein og veksten av kolesterol. Gjennom elektroforese utskilles patogen protein. For livslang diagnose ved bruk av et mikrodroppe tatt fra tykktarmen eller munnslimhinnen.
  • Urinanalyse Allerede på proteinurisk stadium oppdages et økt nivå av protein. Immunoelektroforese gjør det mulig å isolere Bans-Jones-proteinet, hvis tilstedeværelse indikerer AL-amyloidose.
  • Biopsi. Anbefalt gjerde for analyse av vev i tarm, lever, nyrer. Benmarg undersøkes for mistanke om AL-amyloidose.
  • Macropreparations. Det utføres ved åpningen. Nyre voksaktig eller fettete, tetthet økt. Innsnitt rosa-grått. Sløret grense mellom cortex av nyre og medulla.

Hva kan man se på ultralydet?

Ultralydundersøkelse viser tilstanden til alle indre organer, fikserer størrelse og struktur, brudd på funksjonen. Denne informasjonen er nødvendig for å bestemme graden av patologi. Ultralyd avslører:

  • Størrelsen og tettheten av nyrene (azotemisk stadium fører til reduksjon i kroppen).
  • Utseendet til neoplasmer i nyrene. Cyster kan provosere amyloidose.
  • Størrelsen og strukturen i leveren og milten, sirkulasjonsforstyrrelser i disse organene.
  • Delvis myokardial atrofi.
  • Amyloid sediment på veggene til store arterier (aorta).
  • Fritt væske i ulike deler av kroppen (i pleura, i perikardiet).

Noen ganger er hjertesykdom diagnostisert tidligere. Amyloidsediment i myokardiet (hjerte muskel) forårsaker hjertesvikt. Hjertemuskelen øker betydelig, ventilerne forstyrres. Kroppens funksjon er forstyrret, det er stagnasjon av blod. Det er en rekke hjertesykdommer som kan føre til døden, blodtrykket er konsekvent lavt.

Amyloidose behandling

Behandling av nyreamyloidose innebærer ernæringsmessig korreksjon, en diett er foreskrevet. Innen 1,5-2 år trenger du hver dag å spise 80-120 mg rå leveren. Produkter som inneholder protein og salt, fra kostholdet for å eliminere eller minimere bruken av dem, spesielt hvis de har diagnostisert mangel. Det meste av dietten bør være karbohydrater. Samtidig er det viktig at kroppen får vitaminer, spesielt C-vitamin og kaliumsalter.

For å gjenopprette stoffskiftet, korrigere de indre organer, forbedre immuniteten ved behandling av amyloidose, foreskrive bruk av legemidler som "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, difenhydramin, pipolfen anbefales for å lindre symptomene på allergi. Symptomene på sykdommen elimineres ved hjelp av vanndrivende legemidler, reduksjon av legemiddeltrykk, plasmatransfusjoner, etc. I det siste stadiet er det nødvendig å systematisk utføre et blodrensingsapparat, en nyretransplantasjon er nødvendig. Behandling av sykdommen er kun mulig under tilsyn av en lege, og i senere stadier på sykehuset.

Prognose og forebygging

Amyloidose er en stadig progressiv patologi. Forventet levetid med en slik diagnose avhenger av tilstanden til alle indre organer som samtidig kan lide (hjerte, lever). Med AL amyloidose lever pasienter ikke lenger enn 13 måneder. Til tross for at denne typen patologi er preget av tilstedeværelse av nyresvikt, fører hjertesvikt og blodinfeksjon til døden.

AA-amyloidose har gunstigere prognoser. Den avgjørende faktoren er den underliggende sykdommen som provoserte denne patologien. Med vellykket terapi regres amyloidose først (utviklingen bremser ned). Forventet levetid i dette tilfellet varierer fra 3-5 år. For å forhindre utvikling av patologi bør behandles betennelsesprosesser med rask behandling i kroppen, gjennomgå periodisk en ultralydundersøkelse for å overvåke tilstanden til indre organer. Tidlig diagnose av amyloidose bidrar til effektiv terapi.

Nyre amyloidose: behandling, symptomer, årsaker, prognose

Til tross for at amyloidose er en ganske sjelden årsak til nyresvikt, kan den ikke fjernes fra listen over mulige sykdommer. Ifølge statistikken lider de av en person på 50-60 tusen, og patologien kan maskeres som glomerulonefrit eller kronisk pyelonefrit. Tilstedeværelsen av amyloidose oppdages vanligvis ved en tilfeldighet med unntak av andre nyresykdommer. For å mistenke ham på en riktig måte, bør du nøye overvåke tilstanden til kroppen, spesielt pasienter fra "risikogruppen".

Hva er amyloidose?

Navnet på sykdommen kommer fra ordet "amyloid" - et komplekst stoff som er normalt, nesten ikke produsert hos mennesker. Den består av en rekke proteiner og sukkerarter og inneholder ikke fremmede partikler (bakteriell, virus, etc.). Det er derfor kroppen vår reagerer ikke på det som en "trussel mot helse" og eliminerer ikke overskytende mengde av dette stoffet.

Hittil er det ikke kjent nøyaktig hvordan og hvorfor produksjonen av amyloid er aktivert. Forskere mener at genetisk predisponering og forstyrrelse av immunceller (plasmaceller) spiller en viktig rolle i dette, siden de er ansvarlige for produksjonen av dette stoffet.

Hva er amyloid farlig for nyrene? Akkumulerer i kroppen, ødelegger det gradvis det og endrer metabolismen. Denne prosessen er veldig langsom og manifesterer seg ikke i begynnelsen. Men som nyrene er skadet, begynner vann og en rekke farlige giftstoffer (kreatinin, urinstof, urinsyre) å ligge i kroppen.

årsaker

For tiden er det i utgangspunktet tre typer sykdommer, avhengig av den påståtte årsaken:

  • Primær amyloidose - hovedrollen i forekomsten av denne legemidlet tildeler arvelighet. Det antas at med visse forandringer i kromosomene (disse er mikroskopiske strukturer som bevarer vår genetiske informasjon), kan immunceller produsere det patologiske proteinet som er nødvendig for å skape amyloid;
  • Sekundær amyloidose - hovedårsaken til denne arten er tilstedeværelsen av en annen kronisk sykdom, der immunsystemet er svekket;
  • Senile - det er kjent at med alder mister kroppen vår evne til å utføre en del av vitale funksjoner på en tilstrekkelig måte. Arbeidet med immunitet er en av dem. I alderen blir nivået av leukocytter opprettholdt på samme nivå, men metabolisme i dem endres ofte. På grunn av dette kan patologiske stoffer bli produsert, inkludert komponenter av amyloid.

Med tanke på disse årsakene utgjorde legene "risikogrupper" blant pasienter som har en litt høyere sjanse for å få nyreamyloidose. Disse inkluderer:

  • Mennesker hvis slektninger led av noen form for sykdom eller nyreproblemer på grunn av en uklar årsak;
  • Pasienter over 65 år;
  • Pasienter med revmatoid artritt, ankyloserende spondyloarthritis i naturen (ankyloserende spondylitt), lupus, noen maligne patologier (kreft, sarkom, leukemi, etc.).

Med utseende av tegn på nyreskade hos disse pasientgruppene, må amyloidose utelukkes som en mulig årsak til nedsatt funksjon.

Symptomer på nyre amyloidose

Siden amyloid akkumuleres gradvis i organer, er en veldig langsom kurs med gradvis økning i symptomer karakteristisk for denne sykdommen. I gjennomsnitt tar det flere tiår fra utseendet til de første tegn på sykdommen til alvorlig nyreskade. I løpet av denne tiden har pasientene tid til å grundig undersøke og identifisere den sanne årsaken til sykdommen, men som regel er det for sent for vellykket behandling.

Første tegn

Vanskeligheter med rettidig diagnose stammer fra latent forløb av patologi i de tidlige stadier. Det første symptomet på nyreamyloidose i lang tid forstyrrer ikke pasienten - utseendet av protein i urinen (synonym for proteinuri). Samtidig opplever pasienten ikke ubehag i lumbalområdet, det er ingen ødem, og blodtrykket forblir normalt.

Hvor farlig er denne tilstanden? I seg selv betyr ubetydelig tap av protein ingen betydning for organismen, men proteinuria indikerer en økende skade på nyrene. Deretter vil dette mindre symptomet utvikle seg til et helt kompleks av lidelser i hele kroppen.

Dette stadiet varer vanligvis 10-15 år. På dette tidspunktet kan det bare oppdages under en tilfeldig medisinsk undersøkelse med en urintest. Derfor anbefales det for pasienter fra risikogruppen 1 gang på 6-12 måneder å gjennomgå en grundig undersøkelse på bostedet (fra deres lokale lege).

Karakteristiske symptomer

Over tid akkumuleres en betydelig mengde amyloid i kroppen, som de fleste funksjonene er forringet av. Nyre filter er allerede sterkt skadet - han er ikke i stand til å holde nødvendig for kroppen materialet kan derfor gå tapt daglig om 3 gram protein (normale tap skal ikke overstige 0,13 g / l). Også pasienter utvikler ødem av varierende alvorlighetsgrad - fra svak hevelse i ansikt og hender til omfattende svetting av væske i alle organer og vev.

I tillegg til de ovennevnte symptomene, kan pasienter med nyreamyloidose også klage over:

  • Hyppig og rikelig vannlating - Feil i renalfiltret kan føre til betydelig væsketap (opptil 7-10 liter / dag). Denne tilstanden til legen er kalt "nyresykdom." Til tross for dette kan hevelsen fortsette på grunn av at væsken forlater blodbanen i vevet;
  • Forandringer i blodtrykk (BP) - en sykdom kan oppstå som en bakgrunn for redusert trykk (mindre enn 100/70 mm Hg) og med hypertensjon (mer enn 140/90 mm Hg). Det er vanskelig å si hvilke alternativer pasienten har, men signifikant oftere er amyloidose av nyrene kombinert med hypotensjon. Det avhenger av arten av organskaden, graden av proteinuri og tilstanden til pasienten;
  • En forandring i urinfargen - utseendet på en rød fargetone av et væske (det figurative navnet er "fargen på kjøttslip") er et annet tegn på skade på nyrenetfilteret;
  • Vektøkning - dette symptomet kan oppstå av to grunner. Først av alt kan vekten øke på grunn av væskeretensjon i ødem. I tillegg, i nyrepatienter, blir lipidmetabolismen forstyrret i kroppen - nivået av kolesterol, triglyserider og lipoproteiner øker. Disse stoffene fører til opphopning av fett i vevet (spesielt - subkutant vev).

I den vitenskapelige litteraturen kalles denne doktorgraden "amyloid-lipoid nephrosis". Den flyter i gjennomsnitt ca 6 år. Det er svært viktig at i dette stadiet (eller tidligere) en korrekt diagnose blir utført og medisinske tiltak påbegynnes. Ellers vil sykdommen veldig raskt passere inn i det endelige irreversible stadium.

Irreversible nyreendringer

På dette stadiet mister nyresveden nesten helt sin funksjon. Filteret savner ikke bare en stor mengde protein, men beholder også forskjellige toksiner i kroppen (kreatinin, urinsyre, urea, nedbrytningsprodukter av legemidler, etc.). Til de ovennevnte symptomene, bli med:

  • Konstant svakhet;
  • Forstyrrelser av oppmerksomhet, distraksjon;
  • Konstant hodepine med vanlige episoder av svimmelhet;
  • I alvorlige tilfeller, nedsatt bevissthet, selv dumhet og til og med koma.

Denne tilstanden refereres til som nyresvikt av kronisk natur. Egenheten ved amyloidose er at den nesten alltid oppstår mot en bakgrunn av redusert trykk og er ledsaget av tegn på skade på andre organer (på grunn av deponering av amyloid i dem).

Nyre amyloidose

Amyloidose av nyrene er en sjelden sykdom. De lider bare en person på 50-60 tusen. Lav prevalens og klinisk bilde, som i stor grad faller sammen med manifestasjoner av glomerulonefrit eller kronisk pyelonefrit, tillater i noen tilfeller ikke tid til å foreta den riktige diagnosen. Oftest, i de tidlige stadier, oppdages det ved en tilfeldighet når en person som lider av en kronisk sykdom, kontakter en spesialist for en fullstendig undersøkelse, inkludert en undersøkelse av urinsystemet.

Det er mange grunner som kan utløse amyloidose. Hva får det til å utvikle, hvordan manifesterer det seg, hvordan er det farlig, og kan det være helt helbredet, glemme sykdommen for alltid?

Hva er amyloid?

Amyloidose, eller amyloiddystrofi, tilhører gruppen av såkalte akkumuleringssykdommer, eller thesaurimoser, metabolske forstyrrelser der ulike metabolske produkter akkumuleres i kroppens vev. I dette tilfellet er det et amyloid: et protein-polysakkaridkompleks dannet under en autoimmun reaksjon på unormale plasmaproteiner - glykoproteiner. Deponering i indre organer erstatter amyloid gradvis sunt vev, noe som fører til dysfunksjon av det berørte organet, og over tid - til dets død.

Navnet "amyloid" er oversatt fra latin som "stivelsesaktig". Dette skyldes egenskapen til stoffet for å interagere med jod, farger i blågrønn farge.

Med den største hyppigheten av nyrer blir målet for sykdommen. På andre plass er leveren, da - milten, hjertemuskelen, magen og tarmene. Ofte er lesjonen systemisk, og amyloid akkumuleres i flere organer samtidig.

Typer amyloidose

I lang tid ble nyreamyloidose blandet med andre sykdommer i urinsystemet. I 1842 ble han beskrevet som en uavhengig sykdom av den østrigske patologen Karl von Rokitansky. På den tiden var medisinen ikke tilstrekkelig utviklet for å identifisere årsakene til vevsdegenerasjon, men nå vet leger at mange faktorer som fører til utvikling av amyloidose.

Ameloid innskudd i nyrevev

Moderne spesialister skiller fem former for sykdommen:

  • Primær eller idiopatisk amyloidose opptrer plutselig og uten tilsynelatende grunn. En del tilfeller av idiopatisk amyloidose er en sporadisk manifestasjon av arvelig amyloiddystrofi, som utvikler seg på grunn av en de novo genetisk sammenbrudd.
  • Lokal tumor amyloidose utvikler seg ved første øyekast uten grunn. Med det akkumuleres amyloid i endokrine kjertler og danner tette knuter.
  • Arvelig amyloidose, også kjent som familiær - en genetisk defekt i dannelsen av fibrillære proteiner, er arvet. Det er både dominerende og recessive former for det, preget av alvorlighetsgraden av manifestasjoner, alderen av forekomsten av de første symptomene og sammensetningen av amyloid.
  • Senil amyloidose - en konsekvens av aldersrelaterte forstyrrelser av proteinmetabolisme, finnes hos 80% av befolkningen over 80 år.
  • Sekundær eller kjøpt amyloidose følger mange sykdommer, som spenner fra lupus erythematosus til myelom.

De fire første formene anses som uavhengige nosologiske enheter, ervervet amyloidose som en komplikasjon av den underliggende sykdommen. Arvelig amyloidose påvirker nyrene i 30-40% av alle tilfeller, idiopatisk - ca 80%. I senil og dialyse amyloidose er lesjoner av urinsystemet ikke typiske.

Avhengig av hvilket organ som er berørt av sykdommen, er amyloidose delt inn i nefropatisk, nyre-relatert, hepatopatisk, når amyloid deponeres i leveren, kardiopatisk - påvirker hjertet, så vel som enteropatisk, bukspyttkjertel og nevropatisk. Med generalisert amyloidose finnes flere lesjoner av de indre organene.

Det er omtrent 20 protein-polysakkaridkomplekser dannet under den autoimmune reaksjonen. I den medisinske boken registreres pasientens diagnose som en kombinasjon av bokstaver, som gjenspeiler lokaliseringen av lesjonene og sammensetningen av komplekset: Første bokstav "A" indikerer selve sykdommen, etterfulgt av typen av fibrillarprotein, samt spesifikke proteiner som i noen tilfeller finnes.

To typer sykdommer er mest farlige for nyrene: utløst av flere myelomer eller opprinnelse som primær AL-amyloidose. I dette tilfellet inneholder amyloid lette immunglobulinkjeder og AA-amyloidose, i tilfelle det utvikles fra blodserumprotein SAA, frigjort i lever i kronisk inflammatorisk prosess.

Hva forårsaker nyre amyloidose?

Sekundær amyloidose utvikler seg som en komplikasjon av mange sykdommer. Spesialister er inkludert i denne listen:

  • Autoimmune sykdommer - Crohns sykdom, lupus erythematosus, reumatoid og psoriasisartritt, ankyloserende spondylitt, ulcerøs kolitt;
  • Maligne neoplasmer - myelom, lymfogranulomatose, Waldenstrom-makroglobulinemi, sarkom, nyre- og lungeparenkymtumorer;
  • Kroniske smittsomme sykdommer - tuberkulose, malaria, spedalskhet (leprosy), syfilis;
  • Purulent-destruktive prosesser - disse inkluderer pleural empyema, bronkiektase, osteomyelitt av forskjellig opprinnelse.
Sprekker i tarmveggene i Crohns sykdom er autoimmune.

I tillegg kan hemodialyse provosere amyloiddystrofi. I dette tilfellet akkumuleres 2-mikroglobulinprotein i blodet, hos en sunn person som utskilles i urinen. Dialysamyloidose forkortes som Aβ.2M.

Nyreskade er ukarakteristisk for de fleste arvelige sykdomsvariasjoner, og observeres hovedsakelig under familiens middelhavsfeber, vanlig blant armenere, sardhardiske jøder og arabere, og ekstremt sjeldne blant representanter for andre etniske grupper, samt Mackla-Wales syndrom som forekommer i Storbritannia, som er ledsaget av kaldt neseutslett og progressivt hørselstap.

Familiel Middelhavsfeber har en autosomal resessiv arvmodus og kan bare utvikles hvis det er to kopier av det defekte genet i kroppen som videreføres fra begge foreldrene. Mackle-Wales syndrom er autosomalt dominerende, og en av foreldrene er nok til fødsel av et sykt barn.

Patogenese av sykdommen

Det er ingen konsensus om mekanismen for syntese og akkumulering av amyloid. I tillegg til den vanligste og velbegrunnede klonale eller mutasjonsteori, som forklarer denne prosessen ved fremkomsten av defekte celler i kroppen, er de såkalte amyloidoblaster, hvor ødeleggelsen av immunceller produserer patologiske proteiner, flere teorier knyttet til amyloids opprinnelse.

Den lokale celleteorien antyder at kilden til stoffet er svekket funksjon av retikuloendotelsystemet, y-globulin hypersekretjon og akkumulering av a-globulinfraksjonen. Teorien om dysproteinose forklarer akkumulering av amyloider ved overføring av defekte proteiner til intercellulært rom og blodserum. Immunologisk teori sier at amyloid er et produkt av autoimmun ødeleggelse av friske celler.

Det er en mulighet for at alle data i teorien kan være korrekte med hensyn til ulike typer amyloidose.

Stadier og symptomer på sykdommen

Det kliniske bildet avhenger i stor grad av årsaken til amyloidose. I primær amyloiddystrofi har nyreskader oftest ikke tid til å gå langt og føre til alvorlige lesjoner: pasienten dør av hjertesvikt eller andre årsaker før CRF utvikler seg.

Sekundær og arvelig amyloidose utvikler seg mye sakte. Eksperter identifiserer i utviklingen av sykdommen fire hovedfaser, som hver er preget av visse tegn.

  1. Det prækliniske eller latente stadium er ikke ledsaget av uttalt symptomer fra nyrene, til tross for at amyloide akkumuleringer allerede kan oppdages med en biopsi. I nyrepyramidene danner sclerotisk foci, oppsummeres hevelse av vev. Ved starten av ervervet amyloidose er pasienten mer forstyrret av tegn på den underliggende sykdommen: Ryggsmerter i ankyloserende spondylitt, hoste, svette og utmattelse i tilfelle tuberkulose, forverring av fordøyelsen og tarmblødning i ulcerøs kolitt. Urinanalyse viser en liten overvurdering av protein, innholdet av gammaglobuliner er forhøyet i blodet, økningen øker også, og endringen i denne indikatoren er ikke forbundet med forverringer av den opprinnelige sykdommen. I gjennomsnitt varer dette utviklingsstadiet av sykdommen ca. 3-5 år.
  2. Den uremiske eller proteinuriske scenen er preget av en økning i konsentrasjonen av protein i urinen - det kan nå opp til 3,0 g / l. Mikrohematuri observeres: En ekstrem liten mengde blod i urinen. Amyloid begynner å bli deponert i blodkarene og kapillærsløyfer, pyramider, glomeruli og mesangium i nyrene, noe som fører til atrofon av nefroner. Utseendet til organene endres: nyrene blir edematøse, tette, og deres nederlag blir merkbar under ultralydsundersøkelse. Høye nivåer av fibrinogen og gamma-globulin, lavproteinkonsentrasjon detekteres i blodet. Samtidig påvirker nyreskaden ikke praktisk talt pasientens tilstand. Varigheten av uremisk stadium er ofte forsinket i 10-15 år.
  3. Nefotisk stadium, også kjent som det edematøse stadiet eller amyloid-lipoid nephrosis, ledsages av alvorlige forandringer i nyrene og nedsatt funksjonsevne. Amyloid akkumuleres i alle deler av kroppen, mye av nefronene dør av, det sunnvevet av medulla er nesten helt erstattet av en gulaktig hvit fettmasse, som ved åpning gir et karakteristisk bilde av en "stor fettnyre". Ved analyse av urin oppdages en høy konsentrasjon av protein, tilstedeværelsen av leukocytter, mikrohematuri og brutto hematuri (blodblanding synlig for det blotte øye, noe som gir urin en slags kjøttslam). Pasientens tilstand forverres - det er alvorlig hevelse opptil anasarca, motstandsdyktig mot vanndrivende eksponering, kakeksi, svakhet, mangel på appetitt, forstørret lever og milt, hyppig og rikelig vannlating eller omvendt oliguria. I noen tilfeller er det hypertensjon eller hypotensjon - et tegn på amyloidskader på binyrene. Dette stadiet kan bli forsinket i 5-6 år.
  4. Uremisk, eller terminal stadium er ledsaget av utvikling av kronisk nyresvikt. De berørte nyrene tørker ut, rynker, overflaten deres blir dekket av arr som forekommer på stedet for sklerosefoci. Øke innholdet av nitrogenholdige stoffer i blodet fører til kronisk forgiftning, ledsaget av kvalme og oppkast, svakhet. I motsetning til nyresvikt forårsaket av glomerulonephritis, blir CRF med amyloidose ledsaget av konstant ødem. Pasienter dør av azotemisk uremi eller trombose i venene som gir nyrene.
Utseendet til pasienten som lider av nefrotisk stadium.

I de senere stadiene av sykdommen blir lidelser i funksjonene til andre indre organer forbundet med symptomene på nyreskade: knuter og blåmerker på huden, spesielt rundt øynene (de såkalte "vaskebjørnens øyne"), hjertesmerter, økning i tungenes størrelse, forstoppelse og magesmerter, stivhet ledd, tap av hudfølsomhet. Utseendet til minst ett av disse symptomene på bakgrunn av tegn på nyreskade er tilstrekkelig grunn til å mistenke amyloidose og videre undersøkelse.

Diagnostiske metoder

Ved diagnose er det nødvendig å ta hensyn til pasientens historie, arten av sykdomsprogresjon som grunnårsak ved sekundær amyloidose, arvelighet dersom en genetisk defekt mistenkes.

Først og fremst utføres kliniske og biokjemiske blodprøver, samt urinanalyse og ultralyd av nyrene. Amyloidose av nyrene er ledsaget av akselerert ESR opptil 15 mm / time og raskere, med høyt innhold av leukocytter. Biokjemisk analyse viser en høy konsentrasjon av urinsyre, urea, kreatinin og C-reaktivt protein i blodet, en nedgang i totalt blodprotein til 67 g / l og under. I urinen er derimot et forhøyet proteininnhold funnet - proteinuri, i noen tilfeller er det en blanding av leukocytter og erytrocytter, og amyloidose, som er forårsaket av myelom, viser tilstedeværelsen av Bens-Jones protein. En ultralydundersøkelse viser at organene er betydelig forstørret. Alle disse tegnene indikerer et brudd på nyrene, men for å være trygg på diagnosen, er de ikke nok. Et lignende mønster er observert med glomerulonephritis, myelomnefropati og nyre tuberkulose.

Generelle kliniske tester kan på en pålitelig måte bekrefte forekomsten av sykdommen

Et utvetydig tegn på amyloiddystrofi er påvisning av akkumulert amyloid i vev. Du kan bare være sikker på deres nærvær eller fravær med en biopsi. Den mest informative:

  • Punktering av nyrene - det lar deg etablere en nøyaktig diagnose i 80-85% av tilfellene;
  • Punktering av det subkutane vevet - svært ofte akkumuleringer av amyloid finnes ikke bare i de organene som er berørt av den patologiske prosessen, men også i fettvev.

Om nødvendig er også en biopsi av beinmarg, lever, rektal vev mulig.

For å oppdage amyloid behandles vevsprøver med forskjellige farger. Kongo rød farging gir det beste resultatet, etterfulgt av polariserende lys, noe som gir stoffklynger en lys grønn glød. Også ofte brukt til immunoperoxidase reaksjoner ved bruk av antisera til komponentene i protein-polysakkaridkomplekset.

For å bestemme graden av skade på nyrene, brukes radiotopscintigrafi. Det lar deg spore sykdomsforløpet og suksessen til behandlingen.

Behandling av nyre amyloidose

En spesialist som har lidd av en amyloide syke pasient har to hovedoppgaver: å redusere syntesen av patologiske proteiner som danner amyloidavsetninger, og å beskytte indre organer fra ytterligere degenerasjon. Tiltakene som må tas for å gjøre dette, er i stor grad avhengig av årsaken til sykdommen.

Sekundær amyloidose av nyrene krever først og fremst terapi med sikte på å eliminere den underliggende sykdommen. Hvis det er et kronisk suppurativ fokus i kroppen, er det nødvendig med omorganisering: reseksjon av lungen under sin abscess, amputasjon av lemmen eller fjerning av den ødelagte delen av beinet i osteomyelitt. Antibiotisk terapi vil bidra til å takle smittsomme sykdommer som tuberkulose og syfilis. I autoimmune sykdommer som reumatoid artritt og ulcerøs kolitt, er bruk av cytotoksiske stoffer og kortikosteroider i høye doser, antiinflammatoriske legemidler, som Dimexide, påkrevd.

Ved behandling av ervervede og arvelige former for AA-amyloidose, brukes kolchicin: alkaloid, som er oppnådd fra høstkrokusløk. Til tross for sin høye toksisitet, er det i stand til å forhindre angrep av familiær middelhavsfeber, reduserer proteinuri, og hvis behandlingen starter i tide, stopper den sykdommens fremgang. Ved effektivitet og god bærbarhet av produktet er livslang bruk av kolchicin mulig. Bivirkningene av legemidlet - alvorlig forstyrrelse av fordøyelseskanalen og håravfall - er ganske vanlig, derfor er kohitsin for tiden ikke foreskrevet i alle tilfeller, og erstatter det med analoger hvis det er mulig. I tillegg er den ineffektiv mot AL-amyloidose. Denne sykdomsformen behandles best av pasientens egne stamceller, Thalidomide og Bortezomid.

Legemidlene som reduserer dannelsen og avsetningen i amyloidets indre organer, inkluderer Unitol, som binder patologiske proteiner, og Delagil, en hemmer av enzymer involvert i dannelsen av protein-polysakkaridkomplekset. Disse stoffene er i stand til å stabilisere pasientens tilstand, og stoppe ødeleggelsen av nyrene. Kliniske studier sier at de er mest effektive i de tidlige stadier.

Fibrlex brukes som hjelpemiddel: det bidrar til ødeleggelsen av amyloid og dets fjerning fra kroppen.

Doseringen av medisiner bestemmes av legen, med fokus på pasientens respons og sykdomsforløpet. Det er uakseptabelt å selvstendig endre behandlingsregime, erstatte de foreskrevne legemidlene med analoger eller å avbryte dem ved bivirkninger.

Daglig forbruk av 100-150 gram rå eller litt stekt biff lever i lang tid forbedrer også tilstanden til pasienter med nyre amyloidose. Årsakene til den terapeutiske effekten er ikke presist: eksperter antyder at det er et høyt innhold av antioksidanter.

Ved alvorlig nyresvikt er hemodialyse nødvendig. I noen tilfeller trenger en pasient en nyretransplantasjon, men ikke alle klinikker i Russland gir denne tjenesten, og ventetiden for et donororgan er ofte så stor at en person ikke har sjanse til å vente på nyrene.

Ved vellykket nyretransplantasjon forekommer de første tegnene på amyloidlesjon i 3-4 år, og tilbakefall av nyresvikt - i gjennomsnitt 15 år senere.

Kosthold for amyloidose

Som alle nyresykdommer krever nyreamyloidose en diett som er lav i salt, noe som begrenser mengden protein som forbrukes. Kaseinrik mat bør utelukkes fra kostholdet: ost, ost, melk og også rødt kjøtt - kalvekjøtt, biff. Forbudt saltet, hermetisert og røkt produkt. Hvis det er overflødig vekt, anbefales ikke melprodukter som øker blodkolesterol.

Kostholdet til pasienten på dietten må være komplett og variert, til tross for begrensningene i proteininntaket. Små deler av hvitt kjøtt og fisk bør beregnes avhengig av vekten: Det bør ikke være mer enn et gram protein per kilo av pasientens kroppsvekt. Korn er tillatt i alle mengder: bokhvete, bygg, ris, rå og dampet grønnsaker og frukt som inneholder en stor mengde vitaminer. Krydder som basilikum, hvitløk, sorte og røde paprika hjelper til med å legge til smak for usaltede retter.

Strengt å følge anbefalingene om riktig ernæring, reduserer byrden på de berørte nyrene og forbedrer pasientens generelle tilstand.

prognoser

I sekundær amyloidose er prognosen i stor grad avhengig av løpet av den underliggende sykdommen: hyppige eksacerbasjoner fører til en kraftig forverring av nyrene. Tidlig diagnose og velvalgt terapi bidrar til å unngå alvorlige lesjoner i urinsystemet og redusere amyloiddystrofi av nyrene. I dette tilfellet kan pasienten leve 30-40 år etter oppdagelsen av amyloidose og dø av naturlige årsaker. Med tidlig oppdaget familie amyloidose er prognosen også relativt gunstig, og pasienten har en sjanse til å leve i alderdom, kontrollere sin sykdom.

Primær eller idiopatisk amyloidose utvikler i de fleste tilfeller med lynhastighet og har en svært dårlig prognose. I gjennomsnitt er forventet levealder for pasienter i hvem dette skjemaet er funnet omtrent ett og et halvt år fra diagnosetidspunktet.

Nyre amyloidose hva er det

Amyloidose av nyrene er en patologisk tilstand forbundet med akkumulering av visse forbindelser i nyrevevet eller utenfor dets celler.

En slik funksjonell samling i arbeidet med et parret organ blir vanligvis en konsekvens av en systemisk sykdom, også kalt amyloidose.

Utviklingen av patologi skjer mot bakgrunn av lidelser i menneskekroppen av metabolske prosesser av protein og karbohydratforbindelser.

Nyreskader er et av de tilknyttede tegnene, så amyloidose ledsages av ødemer og nephropati, ofte nyresvikt, kronisk svikt i vedlikehold av individuelle elementer som er nødvendige for levedyktighet.

Nyreamyloidose kan manifestere seg i varierende grad av alvorlighetsgrad, justeres ved diett og medisinering, eller krever kirurgisk inngrep.

Problemernes natur og de generelle måtene av forekomsten

Navnene på renal amyloidose, ofte referert til som synonymer, (amyloidnephrose eller amyloiddystrofi av nyrene, anses ikke) er blant de helt identiske konseptene fordi de betegner scenen eller former for utvikling av patologi.

Dette bruddet n refererer til antall vanlige forhold. I henhold til de generelle kriteriene for sondring, er det referert til som tesaurism eller akkumuleringssykdommer. Et karakteristisk trekk ved slike sykdommer er overdreven konsentrasjon i cellene av individuelle stoffer, som følge av brudd på naturlig syntese eller metabolisme.

Sykdommer i akkumulering (eller kumulativ retikulose) kan føre til et overskudd av normen for det fysiologiske innholdet i cellene av individuelle stoffer.

Når retikulose av ulike typer (og det er ganske få), kan det oppstå feil i systemet på grunn av forskjellige etiologier, som er delt inn i oppkjøpt (utviklet som følge av patologiske prosesser i kroppen) eller medfødt (overført til mennesker sammen med lidelser i genkjeden).

Navnet på sykdommen er dannet av stoffet, hvor overskuddet er observert i cellene og dets dislokasjon:

  • et overskudd av karbohydrater fører til glykogenose og mukopolysakkaridose;
  • overdreven puriner forårsaker gikt
  • de mange produktene av mineralmetabolisme, skaper hemokromatose eller hepatocerebral dystrofi;
  • arvelige enzymopatier forårsaker fermentopati;
  • akkumulerte lipider - den vanligste årsaken som fører til leukodystrofi, Gaucher sykdom, Niemann - Pick;
  • amyloidose oppstår med akkumulering av proteiner, etc.

Amyloidose av nyrene er en ekstremt sjelden sykdom, hvor hyppigheten av forekomsten viser mye lavere tall enn i andre, mer vanlige akkumuleringssykdommer.

Deponering av proteinbaser i nyrevevet er et eksempel på lokal amyloidose, hvor uorden bare strekker seg i segmenter av det parrede organet.

Utseendet til en diagnostisert lokal sykdom betyr ikke at et slikt skjema ikke er en del av en systemisk lidelse, og når en diagnose av renal amyloidose oppdages, påvirker kroppen ikke andre organer.

Den lokale formen kan påvirke hjertet og huden, tungen og bronkiene. Når nyreamyloidose påvirker bare det parrede organet, hvis det er lokalt eller andre segmenter av kroppen, dersom det er en del av en systemisk sykdom.

Dette er en polyetiologisk sykdom, som ofte er ganske vanskelig å finne ut av.

Former av sykdommen og deres differensiering

Amyloidavsetning kan observeres i nyrene av ulike årsaker og kan være til stede i kroppen av ulike årsaker.

Forekomsten av denne sykdommen er preget av disse tegnene. Patologi kan manifestere seg i kroppen i former som er differensiert av veier og aldersegenskaper.

  • nyreamyloidose, manifestert som et resultat av en modifikasjon av en del av et ar arvet (genetisk eller medfødt amyloidose), og dette kan være en separat art (familiær, neuropatisk, manifestert i intermitterende sykdom);
  • Primær nyreamyloidose kan betraktes som idiopatisk hvis ikke for hyppig forekomst hos en rekke andre, og tilstedeværelsen av amyloide forløpere i naturlige immunoglobulinforbindelser;
  • sekundær amyloidose som følge av kronisk patologi av proteinmetabolisme tilstede i kroppen, som skyldes alvorlige sykdommer (tuberkulose, osteomyelitt, respiratoriske lesjoner eller permanent tilstede inflammatoriske prosesser i ulike etiologier);
  • senil amyloidose oppstår etter 80 år, er det vanligvis ledsaget av hjertesykdommer og bukspyttkjertel, forstyrrelser i hjerneaktivitet, som er korrelert med aldersrelaterte irreversible forandringer;
  • idiopatisk amyloidose av nyren er ikke en egen form for sykdommen, men en indikasjon på at den oppdagede patologien til ovennevnte ikke gjør det mulig å på en pålitelig måte opprette en antagelig årsak til forekomsten.

Den etiologiske klassifikasjonen av nyreskade med en akkumulering av proteinbaser tilstede anses å være ufullstendig. Ifølge mange forskere gjør det umulig å oppdage en provokerende faktor på en pålitelig måte, at et slikt skille ikke er tilstrekkelig objektivt.

I tillegg kan det i hver gruppe være ulike former for brudd, som ble grunnlaget for andre differensier. I enkelte kilder, som en egen kategori, skiller de amyloidose i forbindelse med hemodialyse, men de fleste forskere ser ingen grunn til en slik enhet.

For å bestemme riktig behandling for tilstander som kalles renal amyloidose, er alle komponentene i det subkliniske bildet og all objektiv kunnskap om det nødvendig.

Amyloidose, som en form for metabolske sykdommer

Utviklingen av en negativ prosess, enten det er primær amyloidose eller systemisk, begynner fra det øyeblikk det er permanent inntak av negative faktorer.

De forårsaker kronisk og forankret feil. Resultatet er dannelsen av amyloider.

Proteiner og polysakkarider er koblet til et atypisk kompleks som fremtrer som en reaksjon på glykoproteinene tilstede i blodet.

Generelt ligger problemet i avsetningen i forskjellige vev av protein-polysakkaridforbindelser, som i tide begynner å forårsake stor ulempe for naturlige strukturer.

Dette fører til utvikling av amyloidose. En slik opphopning av overskytende forbindelser over tid fører til degenerering av friske vev og erstatning av andre celler og komplekser.

Arvelig amyloidose er den samme prosessen, bare den destruktive mekanismen er allerede innebygd i feil informasjon om strukturen innebygd i en del av genet.

Hva forårsaket den første feilen - forblir på nivå med empiriske gjetninger. Amyloidose av nyrene utvikler oftere enn andre typer slik endring i organene, selv om amyloidose av hjertemuskulatur, lever og milt, mage og tarm er en vanlig type skade.

Med nederlag av flere organer utvikler systemisk amyloidose, og dette synes også å være helt idiopatisk, uten eksterne eller interne forutsetninger.

Navnet på protein-polysakkaridkomplekset, som bokstavelig talt oversettes fra latin, likner stivelse, fordi det også er malt i en karakteristisk blåaktig-grønn farge.

Det finnes flere typer amyloidformasjon, som også tjener som differensialt tegn ved å bestemme behandlingstaktikk.

Dette skillet hjelper strukturstrukturen til å bestemme den omtrentlige årsaken til den underliggende sykdommen.

  • ATTR av nyrene - nyreamyloidose - en sjelden type patologi som er karakteristisk for senil systemisk form og polyneuropati (skade på nervesystemet nedlagt på gennivå, i temperert klima, familiært er vanlig);
  • AA amyloidose er en vanlig strukturert type som forekommer oftere enn andre, som oppstår mot bakgrunnen av kronisk betennelse i leverprotein, noe som forårsaker nyreskade over tid;
  • AL amyloidose er en tilstand hvor uoppløselig protein syntetiseres på grunn av arvelige anomalier som allerede er til stede i kroppen.
  • amyloiddystrofi er et naturlig resultat av AA dystrofi, som oppstår etter at proteinet syntetiseres av leveren på grunn av permanent etterfylling, skaper hyperkoncentrasjon og begynner aktivt å bosette seg i ett eller flere organer.

I utgangspunktet nesten ubemerket av pasienten, viser sykdommene ubehagelige symptomer i øyeblikket den raske utviklingen starter.

I alle fall er risikofaktoren offensiv 40, med primærform og 60 med sekundær, selv om dette bare er hyppigheten av tilfeller som er nevnt. ikke et generelt mønster.

Symptomene på sykdommen ses sjelden uten spesiell laboratoriediagnostikk, fordi alle de smertefulle opplevelsene utvikler seg hovedsakelig mot bakgrunnen av den berørte organs patologiske aktivitet.

Med nederlaget til det parret organet - dette er en intens nyresvikt, nesten helt forstyrre normal funksjon av nyrene.

Stage av sykdommen

Klinisk er best beskrevet av forskere med sekundær amyloidose (AA). Selv med relativ frekvens (i forhold til de andre beskrevne former for arvelig etiologi) er det noen ganger umulig å korrelere med en, klart begrenset patologisk prosess.

Formentlig kan denne sykdomsformen like godt forekomme på bakgrunn av osteomyelitt og tuberkulose, stadig tilstede purulent betennelse, revmatoid artritt. Hodgkins sykdom eller annen kronisk sykdom.

Symptomene på sykdommen, deres intensitet og alvorlighetsgrad avhenger av sykdomsstadiet, som i form av AA forekommer i følgende rekkefølge:

  • preklinisk, praktisk talt ikke isolert og ikke diagnostisert ved bruk av vanlige primære prosedyrer (ultralyd av nyrene), med en varighet på opptil 5 år;
  • proteinurisk, oppdaget ved tilstedeværelse av protein i standard blodprøver, stadig voksende, men ikke gi andre karakteristiske symptomer i et tiår eller mer;
  • nefrotisk signalerer allerede tydelig signifikant forekomst av patologi med symptomer som ligner nyrepatologi (eller andre sykdommer med lignende symptomer) - fra konstant tørst og ødem til akkumulering av ekssudat og blodtrykksfall;
  • uremisk kan være dødelig i en kort periode, fordi selv de siste metodene ikke kan fullstendig utgjøre akkumulasjoner av det patologiske proteinet fra kroppen.

De to siste stadiene er preget av en kraftig forverring av pasienten. En sykdom hvis symptomer i uremic perioden kan føre til et totalt tap av appetitt, ukontrollerbar oppkast, som ikke gir noen synlig lindring, et nesten fullstendig fravær av urinfunksjon, utvikler seg raskt.

Det er en farlig tilstand med svak puls og lavt trykk, og allerede. vanligvis med skade på andre organer.

Andre former kan utvikles med et lignende klinisk bilde, men er ekstremt sjeldne. For eksempel er familiær middelhavsfeber hovedsakelig kjent for armeniere, jøder og arabere, som forklares av nært beslektede ekteskap og et territorium-genetisk samfunn.

Mackl-Wales syndrom oppstår på engelsk, med det utvikler døvhet og urticaria. I motsetning til familiær feber, hvor begge foreldrene har en genetisk funksjonsfeil, for utviklingen av den britiske formen for den primære sykdommen, er tilstedeværelsen av en gendefekt i en tilstrekkelig.

Symptomer på patologi og diagnose

Nesten fraværende symptomer avslører sjelden forekomsten av sykdommen i det prekliniske stadium, som ikke oppdages ved en generell blodprøve eller ultralyd.

De første fem årene med utvikling av den sekundære formen, kan en person ikke engang mistenke at han allerede er på terskelen til en kritisk stat.

Proteinprotein er heller ikke preget av en spesiell manifestasjon av symptomer, unntatt forekomst av protein i en blodprøve, men i de fleste tilfeller kan den tilskrives manifestasjoner av en tidligere tilstede sykdom eller dårlig uttrykt andre nyrene.

Utbruddet av nefrotisk fører til manifestasjon av karakteristiske tegn: lidelser i nyrene (hvis amyloidose er tilstede i parret organ), eller et mer komplekst klinisk bilde, når det er en systemisk lesjon.

Noen ganger kalles dette stadium amyloid-lipoid nephrosis eller edematous stadium. Det er preget av:

  • fullstendig erstatning av parenchyma med fettvev
  • Tilstedeværelsen av mikro- og brutto hematuri, hvor blod i urinen blir skremmende og synlig for det blotte øye;
  • effekten av diuretika på ødem er mild, så de er stadig til stede;
  • urin utstrømning kan være permanent og rikelig, eller helt fraværende;
  • svakhet, tretthet, cachexia og aversjon mot mat, angi alvorligheten av tilstanden;
  • det er hypo - eller hypertensjon;
  • urinalyse viser ikke bare tilstedeværelsen av blod, men også en høy konsentrasjon av protein og leukocytose.

På dette stadiet, for diagnose av parenkymiske forandringer og analyser av sekresjoner.

De resterende studiene utføres for å identifisere omfanget av lesjonen og differensiering av sykdommen fra andre patologier med lignende symptomer.

Sekundær amyloidose, strømmer mot andre systemiske sykdommer kan lett antas når pasienten revmatoid artritt, er nesten en tredjedel av alle rapporterte tilfeller forekom.

Den raskt utviklende uremiske scenen skiller seg fra den nefrotiske, selv ved eksterne tegn.

Hvis ødemet kan vare i mer enn 5 år, vil rynket og arret vev som ikke utfører sine nyrene direkte, føre til utvikling av kronisk nyresvikt.

Intoksikasjon, hevelse, kvalme og oppkast, utløst av høye nivåer av toksiner - bare symptomatiske manifestasjoner, men ikke hovedårsaken til døden. Vene trombose eller azotemisk uremi fører til det.

Pasienten har fordøyelsessykdommer og tarmbevegelser, funksjonsfeil i andre vitale organer, blåmerker rundt øynene.

Alt dette er ledsaget av et alvorlig klinisk bilde, eller karakteristiske manifestasjoner av en bestemt type (hørselstap, tap av hudfølsomhet, senil demens, etc.).

Diagnose utføres ved punktering av nyre og farging av vevsprøver tatt. Imidlertid er dette i de fleste tilfeller ikke et spesielt nødvendig mål, så vel som radiotopisk scintigrafi, som brukes til å bestemme graden av utvikling av en lesjon.

Behandling av nyreskade

Terapeutisk taktikk for å redusere nivået av det patologiske proteinet. Ved sekundær skade kan dette oppnås ved å behandle den underliggende patologien som forårsaket intensiv dannelse.

Men selv med dagens nivå av utvikling av medisin, er det vanskelig å stoppe tuberkulose og syfilis, revmatoid artritt eller osteomyelitt.

I de tidlige stadiene kan visse stoffer redusere sykdomsprogresjonen. De er utviklet på ulike handlingsprinsipper, binder allerede dannede komplekser eller hemmer enzymer som er involvert i syntesen deres.

På siste stadium er de allerede ineffektive, siden patologisk opphopning allerede har nådd farlige konsentrasjoner.

AA amyloidose behandles med kolkisin alkaloid som ikke bare kan stanse utviklingen i de tidlige stadier, men også for en lang tid, med jevn mottak, opprettholde levedyktigheten av organismen.

Det er imidlertid maktesløs mot AL-amyloidose og har enorme bivirkninger, fra skallethet til forstyrrelse av fordøyelseskanalen.

Nylig har andre legemidler blitt utviklet, en relativt ny metode for behandling med pasientens egne stamceller har vært involvert.

Nyreamyloidose er en farlig sykdom som utvikler seg på bakgrunn av arvelige genetiske forstyrrelser eller som en alvorlig konsekvens av andre kroniske patologier som finnes i kroppen.

I de tidlige stadier av moderne medisin kan bremse utviklingen. Det viktigste er å diagnostisere det i tide, rettidig å be om hjelp.