logo

Nyre amyloidose: behandling, symptomer, årsaker, prognose

Til tross for at amyloidose er en ganske sjelden årsak til nyresvikt, kan den ikke fjernes fra listen over mulige sykdommer. Ifølge statistikken lider de av en person på 50-60 tusen, og patologien kan maskeres som glomerulonefrit eller kronisk pyelonefrit. Tilstedeværelsen av amyloidose oppdages vanligvis ved en tilfeldighet med unntak av andre nyresykdommer. For å mistenke ham på en riktig måte, bør du nøye overvåke tilstanden til kroppen, spesielt pasienter fra "risikogruppen".

Hva er amyloidose?

Navnet på sykdommen kommer fra ordet "amyloid" - et komplekst stoff som er normalt, nesten ikke produsert hos mennesker. Den består av en rekke proteiner og sukkerarter og inneholder ikke fremmede partikler (bakteriell, virus, etc.). Det er derfor kroppen vår reagerer ikke på det som en "trussel mot helse" og eliminerer ikke overskytende mengde av dette stoffet.

Hittil er det ikke kjent nøyaktig hvordan og hvorfor produksjonen av amyloid er aktivert. Forskere mener at genetisk predisponering og forstyrrelse av immunceller (plasmaceller) spiller en viktig rolle i dette, siden de er ansvarlige for produksjonen av dette stoffet.

Hva er amyloid farlig for nyrene? Akkumulerer i kroppen, ødelegger det gradvis det og endrer metabolismen. Denne prosessen er veldig langsom og manifesterer seg ikke i begynnelsen. Men som nyrene er skadet, begynner vann og en rekke farlige giftstoffer (kreatinin, urinstof, urinsyre) å ligge i kroppen.

årsaker

For tiden er det i utgangspunktet tre typer sykdommer, avhengig av den påståtte årsaken:

  • Primær amyloidose - hovedrollen i forekomsten av denne legemidlet tildeler arvelighet. Det antas at med visse forandringer i kromosomene (disse er mikroskopiske strukturer som bevarer vår genetiske informasjon), kan immunceller produsere det patologiske proteinet som er nødvendig for å skape amyloid;
  • Sekundær amyloidose - hovedårsaken til denne arten er tilstedeværelsen av en annen kronisk sykdom, der immunsystemet er svekket;
  • Senile - det er kjent at med alder mister kroppen vår evne til å utføre en del av vitale funksjoner på en tilstrekkelig måte. Arbeidet med immunitet er en av dem. I alderen blir nivået av leukocytter opprettholdt på samme nivå, men metabolisme i dem endres ofte. På grunn av dette kan patologiske stoffer bli produsert, inkludert komponenter av amyloid.

Med tanke på disse årsakene utgjorde legene "risikogrupper" blant pasienter som har en litt høyere sjanse for å få nyreamyloidose. Disse inkluderer:

  • Mennesker hvis slektninger led av noen form for sykdom eller nyreproblemer på grunn av en uklar årsak;
  • Pasienter over 65 år;
  • Pasienter med revmatoid artritt, ankyloserende spondyloarthritis i naturen (ankyloserende spondylitt), lupus, noen maligne patologier (kreft, sarkom, leukemi, etc.).

Med utseende av tegn på nyreskade hos disse pasientgruppene, må amyloidose utelukkes som en mulig årsak til nedsatt funksjon.

Symptomer på nyre amyloidose

Siden amyloid akkumuleres gradvis i organer, er en veldig langsom kurs med gradvis økning i symptomer karakteristisk for denne sykdommen. I gjennomsnitt tar det flere tiår fra utseendet til de første tegn på sykdommen til alvorlig nyreskade. I løpet av denne tiden har pasientene tid til å grundig undersøke og identifisere den sanne årsaken til sykdommen, men som regel er det for sent for vellykket behandling.

Første tegn

Vanskeligheter med rettidig diagnose stammer fra latent forløb av patologi i de tidlige stadier. Det første symptomet på nyreamyloidose i lang tid forstyrrer ikke pasienten - utseendet av protein i urinen (synonym for proteinuri). Samtidig opplever pasienten ikke ubehag i lumbalområdet, det er ingen ødem, og blodtrykket forblir normalt.

Hvor farlig er denne tilstanden? I seg selv betyr ubetydelig tap av protein ingen betydning for organismen, men proteinuria indikerer en økende skade på nyrene. Deretter vil dette mindre symptomet utvikle seg til et helt kompleks av lidelser i hele kroppen.

Dette stadiet varer vanligvis 10-15 år. På dette tidspunktet kan det bare oppdages under en tilfeldig medisinsk undersøkelse med en urintest. Derfor anbefales det for pasienter fra risikogruppen 1 gang på 6-12 måneder å gjennomgå en grundig undersøkelse på bostedet (fra deres lokale lege).

Karakteristiske symptomer

Over tid akkumuleres en betydelig mengde amyloid i kroppen, som de fleste funksjonene er forringet av. Nyre filter er allerede sterkt skadet - han er ikke i stand til å holde nødvendig for kroppen materialet kan derfor gå tapt daglig om 3 gram protein (normale tap skal ikke overstige 0,13 g / l). Også pasienter utvikler ødem av varierende alvorlighetsgrad - fra svak hevelse i ansikt og hender til omfattende svetting av væske i alle organer og vev.

I tillegg til de ovennevnte symptomene, kan pasienter med nyreamyloidose også klage over:

  • Hyppig og rikelig vannlating - Feil i renalfiltret kan føre til betydelig væsketap (opptil 7-10 liter / dag). Denne tilstanden til legen er kalt "nyresykdom." Til tross for dette kan hevelsen fortsette på grunn av at væsken forlater blodbanen i vevet;
  • Forandringer i blodtrykk (BP) - en sykdom kan oppstå som en bakgrunn for redusert trykk (mindre enn 100/70 mm Hg) og med hypertensjon (mer enn 140/90 mm Hg). Det er vanskelig å si hvilke alternativer pasienten har, men signifikant oftere er amyloidose av nyrene kombinert med hypotensjon. Det avhenger av arten av organskaden, graden av proteinuri og tilstanden til pasienten;
  • En forandring i urinfargen - utseendet på en rød fargetone av et væske (det figurative navnet er "fargen på kjøttslip") er et annet tegn på skade på nyrenetfilteret;
  • Vektøkning - dette symptomet kan oppstå av to grunner. Først av alt kan vekten øke på grunn av væskeretensjon i ødem. I tillegg, i nyrepatienter, blir lipidmetabolismen forstyrret i kroppen - nivået av kolesterol, triglyserider og lipoproteiner øker. Disse stoffene fører til opphopning av fett i vevet (spesielt - subkutant vev).

I den vitenskapelige litteraturen kalles denne doktorgraden "amyloid-lipoid nephrosis". Den flyter i gjennomsnitt ca 6 år. Det er svært viktig at i dette stadiet (eller tidligere) en korrekt diagnose blir utført og medisinske tiltak påbegynnes. Ellers vil sykdommen veldig raskt passere inn i det endelige irreversible stadium.

Irreversible nyreendringer

På dette stadiet mister nyresveden nesten helt sin funksjon. Filteret savner ikke bare en stor mengde protein, men beholder også forskjellige toksiner i kroppen (kreatinin, urinsyre, urea, nedbrytningsprodukter av legemidler, etc.). Til de ovennevnte symptomene, bli med:

  • Konstant svakhet;
  • Forstyrrelser av oppmerksomhet, distraksjon;
  • Konstant hodepine med vanlige episoder av svimmelhet;
  • I alvorlige tilfeller, nedsatt bevissthet, selv dumhet og til og med koma.

Denne tilstanden refereres til som nyresvikt av kronisk natur. Egenheten ved amyloidose er at den nesten alltid oppstår mot en bakgrunn av redusert trykk og er ledsaget av tegn på skade på andre organer (på grunn av deponering av amyloid i dem).

Nyre amyloidose

Nyreamyloidose er en manifestasjon av systemisk amyloidose karakterisert ved svekket protein-karbohydratmetabolismen med ekstracellulær deponering i amalloids nyrevev, en kompleks protein-polysakkaridforbindelse som fører til organdysfunksjon. Amyloidose av nyren oppstår med utvikling av nefrotisk syndrom (proteinuri, ødem, hypo- og dysproteinemi, hyperkolesterolemi) og utfall ved kronisk nyresvikt. Diagnose av nyre amyloidose inkluderer urin, blod og coprogram tester; ultralyd av nyrene og biopsien. Ved nyre amyloidose, er en diett foreskrevet, utføres medikamentbehandling og de primære forstyrrelsene korrigeres; i alvorlige tilfeller kan hemodialyse og nyretransplantasjon være nødvendig.

Nyre amyloidose

I urologi er nyreamyloidose (amyloiddystrofi, amyloidnephrose) 1-2,8% av alle nyresykdommer. renal amyloidose er den mest vanlige manifestering av systemisk amyloidose, karakterisert ved at i det ekstracellulære rom av forskjellige organer akkumulerer særlig glykoprotein stoff - amyloid å påvirke deres funksjon. Amyloidose av nyrene, sammen med glomerulonephritis, er hovedårsaken til nefrotisk syndrom.

Klassifisering av nyre amyloidose former

I henhold til de etiopathogenetiske mekanismer er fem former for renal amyloidose preget: idiopatisk, familiær, ervervet, senil, lokal tumorlignende. Ved primær (idiopatisk) amyloidose av nyrene forblir årsakene og mekanismene ukjente. Familie (arvelige) former er forårsaket av en genetisk defekt i dannelsen av fibrillære proteiner i kroppen. Sekundær (ervervet) renal amyloidose utvikler seg med immunologiske lidelser (kroniske infeksjoner, reumatiske sykdommer, ondartede svulster etc.). Grunnlaget for senil amyloidose er en involutiv forandring i metabolisme av proteiner. Nyrenes lokale tumorormyloidose er uklart.

Avhengig av typen som finnes i amyloid fibril protein forskjellige former av amyloidose ( "A") som kan utpekes ved hjelp av følgende forkortelser: AA-typen (sekundær, som inneholdes i serum amyloid A-globulin); AL-type (idiopatisk, i amyloid-lette kjeder av Ig); ATTR-type (familie, senil, i amyloid-transthyretin-proteinet); A2M type (dialyse; i amyloid - β2-mikroglobulin)., Og andre idiopatisk, familiær, og senil amyloidose lokale tumorformer er fordelt i separate sykdomsenheter. Sekundær nyre amyloidose anses som en komplikasjon av den underliggende sykdommen.

Gitt den rådende ødeleggelse av et organ og utvikle dets svikt isolert nefropatichesky (renal amyloidose) epinefropatichesky, neuropatisk, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, bukspyttkjertel, blandet og generaliserte utførelser amyloidose. Uavhengig av form og type amyloidose blir de spesifikke strukturelle elementene i vevet utvist av amyloid materie, en reduksjon, og som et resultat går funksjonene til de tilsvarende organene tapt. Systemisk (generalisert) amyloidose inkluderer AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidose; til lokal amyloidose av nyrene, atriene, bukspyttkjertelen, hjernen etc.

Årsaker til nyre amyloidose

Etiologien til idiopatisk nyreamyloidose er i de fleste tilfeller ukjent; Noen ganger utvikler sykdommen seg med flere myelomer. I tillegg til nyrene, kan primær amyloidose påvirke tungen, huden, skjoldbrusk, lever, lunger, tarmene, milt, hjerte.

Sekundær amyloidose er vanligvis forbundet med kroniske infeksjoner (syfilis, tuberkulose, malaria), suppurative destruktive prosesser (brohoektaticheskoy sykdom, empyem, osteomyelitt, langvarig bakteriell endokarditt), systemiske sykdommer (reumatoid artritt, psoriatisk artritt, Bechterews sykdom), tarmsykdommer (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom), tumorer (Hodgkins sykdom, meningeom, renale tumorer), og andre. Sekundær amyloidose påvirker nyrene, blodkar, lymfeknuter, lever og andre. orga oss.

Årsaken til dialyse amyloidose av nyrene er langvarig hemodialyse av pasienten. Arvelig familiær amyloidose forekommer med periodisk sykdom, ofte i land i Middelhavsbassenget (særlig den portugisiske versjonen). Senil amyloidose regnes som et tegn på aldring, som oppstår etter 80 år hos 80% av befolkningen. Lokale former for amyloidose kan skyldes endokrine svulster, Alzheimers sykdom, type 2 diabetes og andre årsaker.

Blant teoriene om patogenesen av renal amyloidose vurderes den immunologiske hypotesen, mutasjonshypotesen og lokal celle syntese hypotesen. Nyreamyloidose er preget av ekstracellulær deponering i nyrevevet, hovedsakelig i glomeruli, av amyloid, et spesielt glykoprotein med høyt innhold av uoppløselig fibrillar protein.

Symptomer på nyre amyloidose

Når nyre amyloidose kombinerte nyre og ekstrarale manifestasjoner, forårsaker polymorfisme av bildet av sykdommen. Under renal amyloidose skilles 4 stadier (latent, proteinurisk, nefrotisk, azotemisk) med karakteristiske kliniske symptomer.

I latent stadium, til tross for tilstedeværelsen av amyloid i nyrene, observeres ikke kliniske manifestasjoner av amyloidose. I løpet av denne perioden hersker symptomer på primær sykdom (infeksjoner, purulente prosesser, reumatiske sykdommer, etc.). Den latente scenen kan vare opptil 3-5 år eller mer.

I proteinurisk (albuminurisk) stadium er det et økende tap av protein i urinen, mikrohematuri, leukocytose og en økning i ESR. På grunn av sklerose og nephronatrofi, blir lymfostase og hyperemi av nyrene, blir tette, bli en kjedelig grå-rosa farge.

Nefrotisk (ødematøs) trinnet er karakterisert sklerose og cerebral amyloidose nyre lag, og følgelig utvikling av nefrotisk syndrom med typiske tegn tetrade - massiv proteinuri, hyperkolesterolemi, hypoproteinemia, ødem, motstandsdyktig mot vanndrivende. Arteriell hypertensjon kan oppstå, men oftere er blodtrykket normalt eller redusert. Hepato-og splenomegali er ofte notert.

I det azotemiske (terminale, uremiske) stadiet av nyren er arret rynket, tett i størrelse (amyloid nyre). Azotemisk stadium tilsvarer utviklingen av kronisk nyresvikt. I motsetning til glomerulonephritis, fortsetter nyreamyloidose hevelse. Amyloidose av nyrene kan være komplisert ved nyre-venetrombose med anuria og smerte. Resultatet av dette stadiet er ofte pasientens død fra azotemisk uremi.

Systemiske manifestasjoner av amyloidose av nyrene kan være svimmelhet, svakhet, kortpustethet, arytmi, anemi, osv. Ved tilslutning av tarm amyloidose utvikles det vedvarende diaré.

Diagnose av nyre amyloidose

I den tidlige prekliniske perioden er det ekstremt vanskelig å diagnostisere nyreamyloidose. I dette stadiet prioriteres laboratoriemetoder - undersøkelse av urin og blod. Generelt har analysen av urin tidlig observert proteinuri, som har en tendens til en jevn økning, leukocyturi (i fravær av tegn på pyelonefrit), mikrohematuri, sylindruri.

Blod biokjemiske indekser karakterisert hypoalbuminemi, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemi, forhøyet alkalisk fosfatase, hyperbilirubinemi, elektrolyttubalanse (hyponatremi og hypokalsemi), økt fibrinogen og b-lipoproteiner. Generelt har en blodprøve - leukocytose, anemi, økt ESR. Når coprogram ofte studie viste uttalt grad av steatoré ( "oljeaktig avføring") skaperen (betydelig innhold i avføring fra muskelfibre), amilorei (tilstedeværelse i feces til en stor mengde stivelse).

På grunn av uttalt metabolske sykdommer i nyreamyloidose kan EKG forårsake arytmier og ledningsforstyrrelser; med EchoCG - kardiomyopati og diastolisk dysfunksjon. En abdominal ultralyd avslører en forstørret milt og lever. Når radiografi i mage-tarmkanalen bestemmes av esophagus hypotensjon, svekkelse av gastrisk motilitet, akselerasjon eller bremsing av passasjen av barium gjennom tarmene. En ultralyd av nyrene visualiserer økningen (store fettknopper).

En pålitelig metode for diagnostisering av amyloidose er en nyrebiopsi. En morfologisk studie av biopsi etter farging med Kongo rød under etterfølgende elektronmikroskopi i polarisert lys avslører en grønn glødkarakteristisk for nyreamyloidose. Amyloid kan detekteres langs karene, tubuli, glomeruli. I noen tilfeller, en biopsi av slimhinnen i endetarm, hud, tannkjøtt, lever.

Behandling av nyre amyloidose

Ved behandling av sekundær amyloidose av nyrene spiller suksessen til behandlingen av den underliggende sykdommen en betydelig rolle. I tilfelle av en fullstendig permanent helbredelse av den primære patologien, blir symptomene på nyreamyloidose ofte også regressert. Pasienter med renal amyloidose krever en endring av diett: det tar lang, i 1,5-2 år, bruken av rå lever, Protein begrensning og salter (særlig med nyre og hjertesvikt), (ved 80-120 mg / dag). økt karbohydratinntak; mat rik på vitaminer (spesielt vitamin C) og kaliumsalter.

Sykdomsfremkallende midler for behandling av amyloidose nyrer er derivater av 4-aminokinolin (klorokin), desensibiliserende midler (Chloropyramine, prometazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al., Symptomatisk behandling for renal amyloidose innbefatter administrering av diuretika, antihypertensive midler, plasmatransfusjon, albumin og lignende. D. Muligheten for å bruke corticosteroider cytostatika diskuteres. I terminalstadiet av nyreamyloidose kan kronisk nyre-dialyse eller nyretransplantasjon være nødvendig.

Prognose og forebygging av nyrealgloidose

Prognosen er i stor grad bestemt av løpet av den underliggende sykdommen og graden av progresjon av nyreamyloidose. Prognosen forverres av utvikling av trombose, blødning, tilsetning av samtidige infeksjoner, alderdom. Ved utvikling av hjerte- eller nyresvikt er overlevelse mindre enn 1 år. Betingelsene for utvinning er rettidig tilgang til en nefrolog og tidlig diagnostisering av nyreamyloidose, aktiv behandling og fullstendig eliminering av den underliggende sykdommen.

Forebygging av nyreamyloidose krever rettidig behandling av kronisk patologi som kan forårsake utvikling av amyloid nephrose.

Nyre amyloidose

Amyloidose av nyrene er en sjelden sykdom. De lider bare en person på 50-60 tusen. Lav prevalens og klinisk bilde, som i stor grad faller sammen med manifestasjoner av glomerulonefrit eller kronisk pyelonefrit, tillater i noen tilfeller ikke tid til å foreta den riktige diagnosen. Oftest, i de tidlige stadier, oppdages det ved en tilfeldighet når en person som lider av en kronisk sykdom, kontakter en spesialist for en fullstendig undersøkelse, inkludert en undersøkelse av urinsystemet.

Det er mange grunner som kan utløse amyloidose. Hva får det til å utvikle, hvordan manifesterer det seg, hvordan er det farlig, og kan det være helt helbredet, glemme sykdommen for alltid?

Hva er amyloid?

Amyloidose, eller amyloiddystrofi, tilhører gruppen av såkalte akkumuleringssykdommer, eller thesaurimoser, metabolske forstyrrelser der ulike metabolske produkter akkumuleres i kroppens vev. I dette tilfellet er det et amyloid: et protein-polysakkaridkompleks dannet under en autoimmun reaksjon på unormale plasmaproteiner - glykoproteiner. Deponering i indre organer erstatter amyloid gradvis sunt vev, noe som fører til dysfunksjon av det berørte organet, og over tid - til dets død.

Navnet "amyloid" er oversatt fra latin som "stivelsesaktig". Dette skyldes egenskapen til stoffet for å interagere med jod, farger i blågrønn farge.

Med den største hyppigheten av nyrer blir målet for sykdommen. På andre plass er leveren, da - milten, hjertemuskelen, magen og tarmene. Ofte er lesjonen systemisk, og amyloid akkumuleres i flere organer samtidig.

Typer amyloidose

I lang tid ble nyreamyloidose blandet med andre sykdommer i urinsystemet. I 1842 ble han beskrevet som en uavhengig sykdom av den østrigske patologen Karl von Rokitansky. På den tiden var medisinen ikke tilstrekkelig utviklet for å identifisere årsakene til vevsdegenerasjon, men nå vet leger at mange faktorer som fører til utvikling av amyloidose.

Ameloid innskudd i nyrevev

Moderne spesialister skiller fem former for sykdommen:

  • Primær eller idiopatisk amyloidose opptrer plutselig og uten tilsynelatende grunn. En del tilfeller av idiopatisk amyloidose er en sporadisk manifestasjon av arvelig amyloiddystrofi, som utvikler seg på grunn av en de novo genetisk sammenbrudd.
  • Lokal tumor amyloidose utvikler seg ved første øyekast uten grunn. Med det akkumuleres amyloid i endokrine kjertler og danner tette knuter.
  • Arvelig amyloidose, også kjent som familiær - en genetisk defekt i dannelsen av fibrillære proteiner, er arvet. Det er både dominerende og recessive former for det, preget av alvorlighetsgraden av manifestasjoner, alderen av forekomsten av de første symptomene og sammensetningen av amyloid.
  • Senil amyloidose - en konsekvens av aldersrelaterte forstyrrelser av proteinmetabolisme, finnes hos 80% av befolkningen over 80 år.
  • Sekundær eller kjøpt amyloidose følger mange sykdommer, som spenner fra lupus erythematosus til myelom.

De fire første formene anses som uavhengige nosologiske enheter, ervervet amyloidose som en komplikasjon av den underliggende sykdommen. Arvelig amyloidose påvirker nyrene i 30-40% av alle tilfeller, idiopatisk - ca 80%. I senil og dialyse amyloidose er lesjoner av urinsystemet ikke typiske.

Avhengig av hvilket organ som er berørt av sykdommen, er amyloidose delt inn i nefropatisk, nyre-relatert, hepatopatisk, når amyloid deponeres i leveren, kardiopatisk - påvirker hjertet, så vel som enteropatisk, bukspyttkjertel og nevropatisk. Med generalisert amyloidose finnes flere lesjoner av de indre organene.

Det er omtrent 20 protein-polysakkaridkomplekser dannet under den autoimmune reaksjonen. I den medisinske boken registreres pasientens diagnose som en kombinasjon av bokstaver, som gjenspeiler lokaliseringen av lesjonene og sammensetningen av komplekset: Første bokstav "A" indikerer selve sykdommen, etterfulgt av typen av fibrillarprotein, samt spesifikke proteiner som i noen tilfeller finnes.

To typer sykdommer er mest farlige for nyrene: utløst av flere myelomer eller opprinnelse som primær AL-amyloidose. I dette tilfellet inneholder amyloid lette immunglobulinkjeder og AA-amyloidose, i tilfelle det utvikles fra blodserumprotein SAA, frigjort i lever i kronisk inflammatorisk prosess.

Hva forårsaker nyre amyloidose?

Sekundær amyloidose utvikler seg som en komplikasjon av mange sykdommer. Spesialister er inkludert i denne listen:

  • Autoimmune sykdommer - Crohns sykdom, lupus erythematosus, reumatoid og psoriasisartritt, ankyloserende spondylitt, ulcerøs kolitt;
  • Maligne neoplasmer - myelom, lymfogranulomatose, Waldenstrom-makroglobulinemi, sarkom, nyre- og lungeparenkymtumorer;
  • Kroniske smittsomme sykdommer - tuberkulose, malaria, spedalskhet (leprosy), syfilis;
  • Purulent-destruktive prosesser - disse inkluderer pleural empyema, bronkiektase, osteomyelitt av forskjellig opprinnelse.
Sprekker i tarmveggene i Crohns sykdom er autoimmune.

I tillegg kan hemodialyse provosere amyloiddystrofi. I dette tilfellet akkumuleres 2-mikroglobulinprotein i blodet, hos en sunn person som utskilles i urinen. Dialysamyloidose forkortes som Aβ.2M.

Nyreskade er ukarakteristisk for de fleste arvelige sykdomsvariasjoner, og observeres hovedsakelig under familiens middelhavsfeber, vanlig blant armenere, sardhardiske jøder og arabere, og ekstremt sjeldne blant representanter for andre etniske grupper, samt Mackla-Wales syndrom som forekommer i Storbritannia, som er ledsaget av kaldt neseutslett og progressivt hørselstap.

Familiel Middelhavsfeber har en autosomal resessiv arvmodus og kan bare utvikles hvis det er to kopier av det defekte genet i kroppen som videreføres fra begge foreldrene. Mackle-Wales syndrom er autosomalt dominerende, og en av foreldrene er nok til fødsel av et sykt barn.

Patogenese av sykdommen

Det er ingen konsensus om mekanismen for syntese og akkumulering av amyloid. I tillegg til den vanligste og velbegrunnede klonale eller mutasjonsteori, som forklarer denne prosessen ved fremkomsten av defekte celler i kroppen, er de såkalte amyloidoblaster, hvor ødeleggelsen av immunceller produserer patologiske proteiner, flere teorier knyttet til amyloids opprinnelse.

Den lokale celleteorien antyder at kilden til stoffet er svekket funksjon av retikuloendotelsystemet, y-globulin hypersekretjon og akkumulering av a-globulinfraksjonen. Teorien om dysproteinose forklarer akkumulering av amyloider ved overføring av defekte proteiner til intercellulært rom og blodserum. Immunologisk teori sier at amyloid er et produkt av autoimmun ødeleggelse av friske celler.

Det er en mulighet for at alle data i teorien kan være korrekte med hensyn til ulike typer amyloidose.

Stadier og symptomer på sykdommen

Det kliniske bildet avhenger i stor grad av årsaken til amyloidose. I primær amyloiddystrofi har nyreskader oftest ikke tid til å gå langt og føre til alvorlige lesjoner: pasienten dør av hjertesvikt eller andre årsaker før CRF utvikler seg.

Sekundær og arvelig amyloidose utvikler seg mye sakte. Eksperter identifiserer i utviklingen av sykdommen fire hovedfaser, som hver er preget av visse tegn.

  1. Det prækliniske eller latente stadium er ikke ledsaget av uttalt symptomer fra nyrene, til tross for at amyloide akkumuleringer allerede kan oppdages med en biopsi. I nyrepyramidene danner sclerotisk foci, oppsummeres hevelse av vev. Ved starten av ervervet amyloidose er pasienten mer forstyrret av tegn på den underliggende sykdommen: Ryggsmerter i ankyloserende spondylitt, hoste, svette og utmattelse i tilfelle tuberkulose, forverring av fordøyelsen og tarmblødning i ulcerøs kolitt. Urinanalyse viser en liten overvurdering av protein, innholdet av gammaglobuliner er forhøyet i blodet, økningen øker også, og endringen i denne indikatoren er ikke forbundet med forverringer av den opprinnelige sykdommen. I gjennomsnitt varer dette utviklingsstadiet av sykdommen ca. 3-5 år.
  2. Den uremiske eller proteinuriske scenen er preget av en økning i konsentrasjonen av protein i urinen - det kan nå opp til 3,0 g / l. Mikrohematuri observeres: En ekstrem liten mengde blod i urinen. Amyloid begynner å bli deponert i blodkarene og kapillærsløyfer, pyramider, glomeruli og mesangium i nyrene, noe som fører til atrofon av nefroner. Utseendet til organene endres: nyrene blir edematøse, tette, og deres nederlag blir merkbar under ultralydsundersøkelse. Høye nivåer av fibrinogen og gamma-globulin, lavproteinkonsentrasjon detekteres i blodet. Samtidig påvirker nyreskaden ikke praktisk talt pasientens tilstand. Varigheten av uremisk stadium er ofte forsinket i 10-15 år.
  3. Nefotisk stadium, også kjent som det edematøse stadiet eller amyloid-lipoid nephrosis, ledsages av alvorlige forandringer i nyrene og nedsatt funksjonsevne. Amyloid akkumuleres i alle deler av kroppen, mye av nefronene dør av, det sunnvevet av medulla er nesten helt erstattet av en gulaktig hvit fettmasse, som ved åpning gir et karakteristisk bilde av en "stor fettnyre". Ved analyse av urin oppdages en høy konsentrasjon av protein, tilstedeværelsen av leukocytter, mikrohematuri og brutto hematuri (blodblanding synlig for det blotte øye, noe som gir urin en slags kjøttslam). Pasientens tilstand forverres - det er alvorlig hevelse opptil anasarca, motstandsdyktig mot vanndrivende eksponering, kakeksi, svakhet, mangel på appetitt, forstørret lever og milt, hyppig og rikelig vannlating eller omvendt oliguria. I noen tilfeller er det hypertensjon eller hypotensjon - et tegn på amyloidskader på binyrene. Dette stadiet kan bli forsinket i 5-6 år.
  4. Uremisk, eller terminal stadium er ledsaget av utvikling av kronisk nyresvikt. De berørte nyrene tørker ut, rynker, overflaten deres blir dekket av arr som forekommer på stedet for sklerosefoci. Øke innholdet av nitrogenholdige stoffer i blodet fører til kronisk forgiftning, ledsaget av kvalme og oppkast, svakhet. I motsetning til nyresvikt forårsaket av glomerulonephritis, blir CRF med amyloidose ledsaget av konstant ødem. Pasienter dør av azotemisk uremi eller trombose i venene som gir nyrene.
Utseendet til pasienten som lider av nefrotisk stadium.

I de senere stadiene av sykdommen blir lidelser i funksjonene til andre indre organer forbundet med symptomene på nyreskade: knuter og blåmerker på huden, spesielt rundt øynene (de såkalte "vaskebjørnens øyne"), hjertesmerter, økning i tungenes størrelse, forstoppelse og magesmerter, stivhet ledd, tap av hudfølsomhet. Utseendet til minst ett av disse symptomene på bakgrunn av tegn på nyreskade er tilstrekkelig grunn til å mistenke amyloidose og videre undersøkelse.

Diagnostiske metoder

Ved diagnose er det nødvendig å ta hensyn til pasientens historie, arten av sykdomsprogresjon som grunnårsak ved sekundær amyloidose, arvelighet dersom en genetisk defekt mistenkes.

Først og fremst utføres kliniske og biokjemiske blodprøver, samt urinanalyse og ultralyd av nyrene. Amyloidose av nyrene er ledsaget av akselerert ESR opptil 15 mm / time og raskere, med høyt innhold av leukocytter. Biokjemisk analyse viser en høy konsentrasjon av urinsyre, urea, kreatinin og C-reaktivt protein i blodet, en nedgang i totalt blodprotein til 67 g / l og under. I urinen er derimot et forhøyet proteininnhold funnet - proteinuri, i noen tilfeller er det en blanding av leukocytter og erytrocytter, og amyloidose, som er forårsaket av myelom, viser tilstedeværelsen av Bens-Jones protein. En ultralydundersøkelse viser at organene er betydelig forstørret. Alle disse tegnene indikerer et brudd på nyrene, men for å være trygg på diagnosen, er de ikke nok. Et lignende mønster er observert med glomerulonephritis, myelomnefropati og nyre tuberkulose.

Generelle kliniske tester kan på en pålitelig måte bekrefte forekomsten av sykdommen

Et utvetydig tegn på amyloiddystrofi er påvisning av akkumulert amyloid i vev. Du kan bare være sikker på deres nærvær eller fravær med en biopsi. Den mest informative:

  • Punktering av nyrene - det lar deg etablere en nøyaktig diagnose i 80-85% av tilfellene;
  • Punktering av det subkutane vevet - svært ofte akkumuleringer av amyloid finnes ikke bare i de organene som er berørt av den patologiske prosessen, men også i fettvev.

Om nødvendig er også en biopsi av beinmarg, lever, rektal vev mulig.

For å oppdage amyloid behandles vevsprøver med forskjellige farger. Kongo rød farging gir det beste resultatet, etterfulgt av polariserende lys, noe som gir stoffklynger en lys grønn glød. Også ofte brukt til immunoperoxidase reaksjoner ved bruk av antisera til komponentene i protein-polysakkaridkomplekset.

For å bestemme graden av skade på nyrene, brukes radiotopscintigrafi. Det lar deg spore sykdomsforløpet og suksessen til behandlingen.

Behandling av nyre amyloidose

En spesialist som har lidd av en amyloide syke pasient har to hovedoppgaver: å redusere syntesen av patologiske proteiner som danner amyloidavsetninger, og å beskytte indre organer fra ytterligere degenerasjon. Tiltakene som må tas for å gjøre dette, er i stor grad avhengig av årsaken til sykdommen.

Sekundær amyloidose av nyrene krever først og fremst terapi med sikte på å eliminere den underliggende sykdommen. Hvis det er et kronisk suppurativ fokus i kroppen, er det nødvendig med omorganisering: reseksjon av lungen under sin abscess, amputasjon av lemmen eller fjerning av den ødelagte delen av beinet i osteomyelitt. Antibiotisk terapi vil bidra til å takle smittsomme sykdommer som tuberkulose og syfilis. I autoimmune sykdommer som reumatoid artritt og ulcerøs kolitt, er bruk av cytotoksiske stoffer og kortikosteroider i høye doser, antiinflammatoriske legemidler, som Dimexide, påkrevd.

Ved behandling av ervervede og arvelige former for AA-amyloidose, brukes kolchicin: alkaloid, som er oppnådd fra høstkrokusløk. Til tross for sin høye toksisitet, er det i stand til å forhindre angrep av familiær middelhavsfeber, reduserer proteinuri, og hvis behandlingen starter i tide, stopper den sykdommens fremgang. Ved effektivitet og god bærbarhet av produktet er livslang bruk av kolchicin mulig. Bivirkningene av legemidlet - alvorlig forstyrrelse av fordøyelseskanalen og håravfall - er ganske vanlig, derfor er kohitsin for tiden ikke foreskrevet i alle tilfeller, og erstatter det med analoger hvis det er mulig. I tillegg er den ineffektiv mot AL-amyloidose. Denne sykdomsformen behandles best av pasientens egne stamceller, Thalidomide og Bortezomid.

Legemidlene som reduserer dannelsen og avsetningen i amyloidets indre organer, inkluderer Unitol, som binder patologiske proteiner, og Delagil, en hemmer av enzymer involvert i dannelsen av protein-polysakkaridkomplekset. Disse stoffene er i stand til å stabilisere pasientens tilstand, og stoppe ødeleggelsen av nyrene. Kliniske studier sier at de er mest effektive i de tidlige stadier.

Fibrlex brukes som hjelpemiddel: det bidrar til ødeleggelsen av amyloid og dets fjerning fra kroppen.

Doseringen av medisiner bestemmes av legen, med fokus på pasientens respons og sykdomsforløpet. Det er uakseptabelt å selvstendig endre behandlingsregime, erstatte de foreskrevne legemidlene med analoger eller å avbryte dem ved bivirkninger.

Daglig forbruk av 100-150 gram rå eller litt stekt biff lever i lang tid forbedrer også tilstanden til pasienter med nyre amyloidose. Årsakene til den terapeutiske effekten er ikke presist: eksperter antyder at det er et høyt innhold av antioksidanter.

Ved alvorlig nyresvikt er hemodialyse nødvendig. I noen tilfeller trenger en pasient en nyretransplantasjon, men ikke alle klinikker i Russland gir denne tjenesten, og ventetiden for et donororgan er ofte så stor at en person ikke har sjanse til å vente på nyrene.

Ved vellykket nyretransplantasjon forekommer de første tegnene på amyloidlesjon i 3-4 år, og tilbakefall av nyresvikt - i gjennomsnitt 15 år senere.

Kosthold for amyloidose

Som alle nyresykdommer krever nyreamyloidose en diett som er lav i salt, noe som begrenser mengden protein som forbrukes. Kaseinrik mat bør utelukkes fra kostholdet: ost, ost, melk og også rødt kjøtt - kalvekjøtt, biff. Forbudt saltet, hermetisert og røkt produkt. Hvis det er overflødig vekt, anbefales ikke melprodukter som øker blodkolesterol.

Kostholdet til pasienten på dietten må være komplett og variert, til tross for begrensningene i proteininntaket. Små deler av hvitt kjøtt og fisk bør beregnes avhengig av vekten: Det bør ikke være mer enn et gram protein per kilo av pasientens kroppsvekt. Korn er tillatt i alle mengder: bokhvete, bygg, ris, rå og dampet grønnsaker og frukt som inneholder en stor mengde vitaminer. Krydder som basilikum, hvitløk, sorte og røde paprika hjelper til med å legge til smak for usaltede retter.

Strengt å følge anbefalingene om riktig ernæring, reduserer byrden på de berørte nyrene og forbedrer pasientens generelle tilstand.

prognoser

I sekundær amyloidose er prognosen i stor grad avhengig av løpet av den underliggende sykdommen: hyppige eksacerbasjoner fører til en kraftig forverring av nyrene. Tidlig diagnose og velvalgt terapi bidrar til å unngå alvorlige lesjoner i urinsystemet og redusere amyloiddystrofi av nyrene. I dette tilfellet kan pasienten leve 30-40 år etter oppdagelsen av amyloidose og dø av naturlige årsaker. Med tidlig oppdaget familie amyloidose er prognosen også relativt gunstig, og pasienten har en sjanse til å leve i alderdom, kontrollere sin sykdom.

Primær eller idiopatisk amyloidose utvikler i de fleste tilfeller med lynhastighet og har en svært dårlig prognose. I gjennomsnitt er forventet levealder for pasienter i hvem dette skjemaet er funnet omtrent ett og et halvt år fra diagnosetidspunktet.

Amyloidose - egenskaper av kurset, diagnose og behandling av nyresykdom

Nyrene i menneskekroppen spiller rollen som en slags filter som fjerner giftstoffer og andre skadelige stoffer fra blodet.

Følgelig fører nedsatt nyrefunksjon eller skade til dysfunksjon av en rekke organer og systemer, inkludert hjerte, lever, lunger, etc., og i de alvorligste tilfellene er det dødelig.

En av de alvorlige nevrologiske sykdommene som kan føre til triste konsekvenser kalles amyloidose.

Hva er amyloidose?

Amyloidose utvikler seg på grunn av avsetningen i vevet av det patologiske stoffet amyloid, som er en blanding av protein og sakkarid.

I en sunn kropp er den fraværende, og begynner å bli produsert og deponert i nyrene bare under påvirkning av en rekke uønskede faktorer. Utbredelsen av sykdommen varierer fra 0,2 til 2% og er oftest diagnostisert hos menn i alderen 40-50 år.

årsaker

Årsakene til amyloidose inkluderer:

  • genetisk predisposisjon;
  • alvorlige smittsomme sykdommer (tuberkulose, syfilis);
  • autoimmune prosesser (revmatoid artritt);
  • purulente betennelser: osteomyelitt, septisk endokarditt;
  • noen tarm sykdommer;
  • svulster i nyrene, det hematopoietiske systemet, etc.;
  • alder etter 60 år.

I tillegg kan sykdommen utvikles etter langvarig hemodialyse hos mennesker med ulike nyresykdommer. Noen ganger kan den eksakte årsaken til sykdomsutviklingen ikke bestemmes - i dette tilfellet er det vanlig å snakke om idiopatisk amyloidose.

Avhengig av utviklingsmekanismen og typen av protein som finnes i amyloid, finnes det flere former for sykdommen, som er indikert av forkortelser:

  • AA-type (sekundær nyre amyloidose);
  • AL-type (idiopatisk amyloidose);
  • ATTR-type (arvelig eller senil amyloidose), etc.
Utviklingen av arvelig amyloidose avhenger i stor grad av personens bosted - oftest forekommer det i Middelhavslandene som følge av periodisk sykdom, genetisk patologi, karakteristisk for innbyggerne i regionen.

Symptomer og stadier

Sykdommen har flere stadier, og hver av dem er preget av visse manifestasjoner:

  1. preklinisk (latent). Varer i 3-5 år. På dette stadiet er arbeidet ennå ikke forstyrret slik at pasienten føler seg alvorlige manifestasjoner, så det preges av manifestasjoner av den primære sykdommen. I autoimmune sykdommer er det feber og smerte i bein, i tuberkulose - dysfunksjon i luftveiene, etc.;
  2. proteinuric. Varer fra 10 til 15 år. Akkumuleringen av amyloid fortsetter, som følge av at nyrene blir komprimert, og blodproteinet kommer inn i urinen, hvor det kan detekteres ved hjelp av laboratorietester (vanligvis skjer dette ved en tilfeldighet);
  3. nefrotisk. På dette stadiet er nyrene påvirket tilstrekkelig for å få pasienten til å føle seg forverret i sin helse. Det er klager om dårlig helse, muskelsmerter, uforklarlig vekttap, vedvarende diaré (med involvering av mage-tarmkanalen i den patologiske prosessen), faller i blodtrykk. Ansiktet og lemmer svelger, væske akkumuleres i thoracic og abdominal regionen, noe som fører til kortpustethet hos pasienter;
  4. uremisk. Nyrene deformeres og mister gradvis muligheten til å utføre sine grunnleggende funksjoner. Pasientene slutter å urinere, de føler seg konstant kvalme, temperaturen stiger til 37-37,5 grader, trykk og hjertefrekvensreduksjon, hvoretter livstruende nyreskade utvikles.
Det er flere karakteristiske tegn på amyloidose, som kan mistenkes for tilstedeværelse av amyloidose av nyrene. Symptomer hos personer med en lignende diagnose vises som små gjennomskinnelige knuter på ansikt, nakke, armhuler og popliteale fossae. Et annet symptom er de såkalte vaskebjørnens øyne (huden rundt øynene er gjennomvåt med blod, noe som forårsaker mørke sirkler).

diagnostikk

Siden det kliniske bildet av nyreamyloidose er uskarpt, er det svært vanskelig å diagnostisere sykdommen i sine tidlige stadier.

Noen laboratorietester viser endringer i kroppen som kan indikere utvikling av amyloidose:

  1. urinalysis. I nærvær av sykdommen i den generelle analysen av urinprotein detekteres, hvor mengden øker med tiden;
  2. fullfør blodtall. For de tidlige stadier av amyloidose er en økning i ESR karakteristisk, og med utvikling av nyresvikt, hemoglobin og røde blodlegemer reduseres;
  3. blodbiokjemi. I de senere stadiene av sykdommen, reduseres proteininnholdet i blodet av pasienter, og konsentrasjonen av kolesterol og lavdensitetslipoproteiner øker tvert imot.

Mikropreparasjonene "Amyloidose av en nyre"

Dersom amyloidose mistenkes, gjennomgår pasienten biopsi av nyrer, tarmslimhinner, og også benmarg (prøver tatt fra brystbenet eller iliacområdet), hvor amyloid oppdages. Studien gjør det mulig å bestemme ikke bare forekomsten av sykdommen, men også dens type som gjør det mulig å utvikle en effektiv behandlingsstrategi.

Selv de minste avvikene i analysene, hvis de observeres i lang tid, er grunnen til å gå til legen. Amyloidose diagnostiseres ikke ved konvensjonelle laboratorietester, men elektroforese kan brukes til å isolere en spesiell substans fra blodet, hvis tilstedeværelse er karakteristisk for sykdommen.

behandling

Med denne patologien, som amyloidose av nyrene, involverer behandlingen ikke spesifikke prosedyrer.

Fokus ligger på behandling av den primære sykdommen - med eliminering av hovedårsaken til nyreskade, stopper progresjonen ofte.

Ulike teknikker brukes til dette, inkludert operative - for eksempel i osteomyelitt, er det nødvendig å fjerne områdene av beinvev der suppuration har dannet seg.

Som en systemisk behandling av sykdommen, brukes desensibiliserende midler (prometazin, kloropyramin), cytostatika (kolchicin) og hormonelle legemidler.

Symptomatisk behandling involverer bruk av vanndrivende og antihypertensive stoffer, samt midler som forhindrer deponering av amyloid. I de senere stadiene av sykdommen utføres hemodialyse og nyretransplantasjon for pasienter.

En viktig rolle i behandlingen av sykdommen er dietten - pasienter bør spise regelmessig, i små porsjoner, spise karbohydrater, matvarer høyt i C-vitamin og kaliumsalter, redusere mengden protein og salt i kostholdet.

Med amyloidose i lang tid (ca. 1,5-2 år) anbefales det å spise en rå eller litt stekt lever (80-120 mg per dag).

Prognose og forebygging

Prognosen for personer diagnostisert med amyloidose er i de fleste tilfeller gunstig, da sykdommen utvikler seg sakte og alvorlig nyreskade utvikler seg i 30-40 år.

Pasienter kan oppleve ubehag på grunn av periodiske symptomer på skade på urinsystemet, men livskvaliteten generelt forringes ikke.

Fatal utfall skjer bare ved sen diagnostisering av sykdommen (i terminalstadiet) eller med den hurtige utviklingen av den patologiske prosessen.

Forebygging av amyloidose er forebygging og rettidig behandling av sykdommer som kan forårsake irreversible forandringer i nyrene (syfilis, tuberkulose, reumatoid artritt, etc.).

Det bør avstå dårlige vaner og hyppig kontakt med giftige stoffer, føre en sunn livsstil og normalisere dietten.

Beslektede videoer

Hva er amyloidose, hvordan er det farlig, hvordan å bekjempe det? Svarene i TV-showet "Live is great!":

Sekundær nyre amyloidose

  • Hva er sekundær nyre amyloidose
  • Hva utløser sekundær nyre amyloidose
  • Pathogenese (hva skjer?) Under sekundær nyre amyloidose
  • Symptomer på sekundær amyloidose av nyrene
  • Diagnose av sekundær amyloidose av nyrene
  • Behandling av sekundær nyre amyloidose
  • Hvilke leger bør konsulteres hvis du har sekundær nyre amyloidose

Hva er sekundær nyre amyloidose

Amyloidose av nyrene er en av manifestasjonene av amyloiddosen av de indre organene - en systemisk sykdom preget av avsetningen i forskjellige organer av et patologisk proteinlignende stoff, amyloid. Nyrene påvirkes av amyloidose oftest, mindre vanlig, leveren, tarmene, binyrene, milt, hjerte og andre parenkymale organer kan være involvert.
Det er primær eller "idiopatisk" amyloidose, der det ikke er mulig å identifisere den etiologiske faktoren og sekundær amyloidose av nyrene. Primær amyloidose er sjelden, hovedsakelig hos eldre, og preges av hyppigere skade på hud, muskler, kardiovaskulær system og del av fordøyelseskanalen enn milten, nyrene, leveren, binyrene.

Hva utløser sekundær nyre amyloidose

Sekundær amyloidose av nyren inkluderer tilfeller som definitivt er forbundet med noen kronisk infeksiøs eller ikke-smittsom sykdom. Sekundær amyloidose utvikler seg som en komplikasjon av kroniske suppurative prosesser i lungene og beinene, destruktive former for tuberkulose, kronisk pyelonefrit, reumatoid artritt, ulcerøs kolitt og sporadisk lymfogranulomatose og andre sykdommer.

Pathogenese (hva skjer?) Under sekundær nyre amyloidose

For tiden er det tre teorier om patogenesen av amyloidose. I overensstemmelse med teorien om "cellegenese" er amyloid produktet av nedsatt proteinsyntese av celler i retikuloendotelialsystemet. I henhold til den immunologiske teorien er amyloidose et resultat av en antigen-antistoffreaksjon hvor et antigen er et produkt av vevsspredning eller et fremmed protein, og amyloid er et proteinfelling som først og fremst deponeres på antistoffdannelsesstedene. Teorien om dysproteinose vurderer amyloid som et produkt av pervertert proteinmetabolisme. Fra denne teoris synspunkt er hovedlinken i patogenesen av amyloidose dysproteinemi med akkumulering i plasma av grove proteinfraksjoner og unormale proteiner - paraproteiner.
Siden amyloidose påvirker ujevnt de fleste indre organer, er funksjonene i den kliniske manifestasjonen forbundet med den overvektige lesjonen av ett eller annet organ. Den vanligste nyreamyloidosen fører til gradvis spredning av amyloidavsetninger i glomeruli, som involverer vaskulærveggen i prosessen. Dette manifesteres av økende proteinuri, en gradvis reduksjon i nyreblodstrømmen, glomerulær filtrering, utseendet av nyrehypertensjon og nyresvikt. Den mest fremtredende kliniske manifestasjonen av renal amyloidose er nefrotisk syndrom.
Patogenesen av hypertensjon i amyloidoseassosierte i stor grad med skifte vnutripochech-ben blodstrømning på grunn av de arterielle lesjoner enn med økende aktivitet yukstaglomerulyar-sjon nyre apparat og økt renin-sekresjon.
Vinne adrenal amyloidose fører til utvikling av kronisk adrenal insuffisiens med tap eller brå reduksjon i sekresjon av hormoner begge cerebral (katekolamin) og cortex (aldosteron, Cortico-sterona, androgener) adrenal lag. Tarmens nederlag fører til brudd på sekresjons- og absorpsjonsfunksjonene i tarmen, hvorav det kliniske uttrykket er diaré og absorpsjonssyndrom. Involvering av leveren og milten i prosessen uttrykkes av en økning i disse organene, og deres funksjon er bare svekket i avanserte stadier. Av og til oppstår hjerte amyloidose, som fører til utvikling av hjertesvikt.

Patologisk anatomi

Den kjemiske strukturen av amyloid er lik proteiner, men aminosyresammensetningen er vesentlig forskjellig fra den for serum og vevsproteiner. Imidlertid er protein bare en del av amyloid. En annen komponent av amyloid er polysakkarider, som hovedsakelig består av galaktose og glukose. Sammensetningen av polysakkarider er også sialisk (neuraminisk) syre.
Når amyloidose i begynnelsesperioden er en liten økning i størrelsen på nyrene, er de for små, kapselen blir lett fjernet. Mikroskopisk forstørres glomeruli med fortykkede delte kapillære membraner, under endotelet er det funnet individuelle amyloide klumper.
I elektronmikroskopi finnes amyloidavsetninger på en eller begge sider av kjellermembranen subepitelielt. Ettersom fremdriften av kjellermembranstrukturen går tapt, og de ser ut til å oppløse i massen av amyloid.
Etter hvert som prosessen utvikler seg, øker nyrene enda mer, overflaten er finkornet, de blir tette og på snittet - vokslignende. Bildet tilsvarer "stor hvit amyloid nyre." Det er amyloidavsetning i veggene i blodårene i nyrene, i arteriolens vegger. I avanserte stadier fyller amyloid nesten alle glomeruli. Signifikante dystrofiske forandringer finnes i det rørformede epitelet.
Prosessen avsluttes med amyloid rynking av nyrene med uttømming og atrofi av Ke-fronter. Tykkelse av veggene i blodkarene i nyrene fører til iskemi av nyrene, utviklingen av hypertensjon.

Symptomer på sekundær amyloidose av nyrene

I de tidlige stadiene av sykdommen som sekundær amyloidose av nyrene, er klager fraværende eller kommer ned til generell svakhet, tap av appetitt og effektivitet. På senere stadier er det klager på hevelse, som ofte forekommer på underkroppene for første gang, ryggsmerter. Med utviklingen av høy hypertensjon, nyresvikt, blir klager mangfoldige. Noen ganger er det diaré.
I det kliniske bildet kan flere hovedsyndrom utforskes - urin, nefrotisk og hypertensiv. Hovedsymptomet på nyreamyloidose er vanligvis signifikant proteinuri, som utvikler seg i alle former.
I løpet av dagen utskilles 2-20 g protein i urinen, hvorav de fleste er albumin. Andre plasmaproteiner kan også identifiseres i mindre mengder og i forskjellige mengder. Nødvendig proteinuri fortsetter med utviklingen av kronisk nyresvikt.
I tillegg til proteinuri kommer en rekke andre endringer i urinen som utgjør urinsyndrom. I henhold til graden av proteinuri, er hyalin og mindre vanlig granulære sylindere funnet. Relativt ofte vedvarende mikrohematuri oppdages, leukocyturi oppstår ofte uten samtidig pyelonefrit. Til slutt, i tilfelle amyloidose, kan lipiduri oppdages ved tilstedeværelse av birefringent krystaller i urinsediment.
Et betydelig og langvarig tap av protein av nyrene fører til utvikling av hypoproteinemi, hovedsakelig hypoalbuminemi. Samtidig med hypoproteinemi, og noen ganger foran det, avsløres signifikant dysproteinemi. Vanligvis er det en økning i innholdet av a- og y-globuliner i serum. Sammen med alvorlig dysproteinemi viser majoriteten av pasientene en signifikant økning i ESR og endrede sedimentprøver (tymol, sublimat, etc.).
Et hyppig tegn på uttalt amyloidose er hyperlipidemi. Økningen i kolesterol, en økning i blod 3-lipoproteiner kan være svært signifikant.
Som regel utvikler ødemet tidlig i pasienter med amyloidose, og i mangel av rasjonell behandling blir det vanlig og vedvarende. I noen tilfeller kan hevelse i hele sykdommen være liten, til tross for den progressive økningen i proteinuri.
Arteriell hypertensjon forekommer hos 12-20% av pasientene med amyloidose. Dette syndromet forekommer ofte i det siste stadiet av sykdommen som en manifestasjon av diffus nyreskade. Arteriell hypertensjon er vanligvis stabil, selv om den er mindre signifikant enn hos andre nephropatier, er alvorlige hypertensive kriser sjeldne.
Når man slutte seg til adrenal amyloidose kan utvikle alvorlig og vedvarende hypotensjon, og noen ganger andre symptomer på kronisk adrenal insuffisiens (hyperpigmentering, alvorlig muskelsvakhet, gastrointestinale lidelser).
Brudd på mage-tarmkanalen kan allerede være i begynnelsen av amyloidose i form av lite ubehag på grunn av oppblåsthet, tap av appetitt. Vesentlig forverrer tilstanden til pasienter med forekomsten av diaré, noe som fører til ytterligere reduksjon i ernæring, endringer i vann og elektrolyttbalanse. Noen ganger reduserer tilsetningen av langvarig diaré markant svelling. Årsaken til gastrointestinale sykdommer kan være intestinal amyloidose.
Involveringen av leveren, milten, lymfeknuter i prosessen er meget karakteristisk, noe som indikerer at retikuloendotelialsystemet er involvert i prosessen. En jevn utvidelse av leveren og milten, deres herding, smertefri palpasjon blir klinisk detektert.
Av andre forandringer som registreres av s-loidoze kan nevnes superfibrination mulighet hyperkoagulasjonsreaksjonen med utviklingen av vaskulær trombose, renal venetrombose spesielt.
For. Under amyloidoza isolert: proteinuric trinn med en variabel første, og i etterfølgende motstandsdyktig protein isolasjon, ødematøse, eller nefrotisk, trinn, kjennetegnet ved uttalt ødem og scene kronisk nyresvikt. Nefotisk stadium kan oppstå med både hypertensjon og hypotensjon.
Forløpet av amyloidose av nyrene kan være komplisert ved tilsetning av en sammenfallende infeksjon, hjertesvikt.
Klassiske strømmer nyre amyloidoza tilsvarer den økende styrke til utvikling av proteinuri med nefrotisk syndrom og kronisk nyresvikt, gjør en alvorlig utviklingen av sykdommen. Forekomsten av disse manifestasjonene, så vel som av arteriell hypertensjon, kan være plutselig, noen ganger utløst av ulike tilleggsfaktorer, noe som i noen tilfeller forårsaker et bølgelignende forløb av sykdommen.

Diagnose av sekundær amyloidose av nyrene

Diagnose av sekundær amyloidose forårsaker spesielle vanskeligheter i latent eller atypisk forløb av den underliggende sykdommen. Amyloidoza viktige diagnostiske funksjoner er vedvarende og alvorlig proteinuri, gipoalbumine mia, hyperglobulinemia, Banti syndrom, diarrheas. Det bør påpekes at massiv proteinuri og ødem bare opptrer i de seneste stadier av nyreamyloidose.
Prøver med farger: Kongo rød, metylblå, Evans blå har en viss verdi. De er basert på den intense amyloidabsorpsjonen av disse fargestoffene. Bare positive tester har en diagnostisk verdi, mens negative resultater ikke utelukker amyloidose, spesielt i sine tidlige stadier.
Den mest pålitelige metoden for diagnostisering av amyloidose er organbiopsi. Mest pålitelig amyloidose kan påvises med nyrebiopsi. Ganske ofte kan amyloidose diagnostiseres ved biopsi andre organer: i 75% av tilfellene positiv amyloidoza nyrebiopsi rectum og sigmoideum, til 50% - av leveren, en 20% - gummier.
Amyloidose av nyrene må differensieres fra kronisk glomerulonephritis, pyelonefrit, nyreskade i flere myelomer, diabetes mellitus. De største vanskelighetene skyldes differensiering med kronisk nefritt, komplisert av nefrotisk syndrom.
Kombinasjonen av massive proteinuri gipopro-teinemii med dysproteinemia, giperholesterine-misjon og ødem, utgjør klassiske nefro- tisk syndrom' er ganske karakteristisk amyloidoza nyre og velkjente for klinikeren.
Amyloidose iboende i den gradvise utvikling av nefrotisk syndrom ofte etterfulgt av en meget lang skritt moderat proteinuri i motsetning til kronisk glomerulonefritt, nefrotisk syndrom ved hvilket ofte forekommer tidlig i sykdomsforløpet og deretter oppstår på nytt. Gammaglobulinemi kan være et viktig differensialt diagnostisk tegn mellom amyloidose og kronisk nefrotisk glomerulonephritis.
I tillegg til kronisk nefritt, må amyloidose differensieres fra hjertesvikt i nærvær av uttalt ødemsyndrom og minimal urinforandring. Påvisning av primære lesjoner i hjertet bidrar til å korrigere diagnosen. I tillegg bør det bemerkes at endringer i urinen i hjertesvikt forekommer i avanserte stadier, og kan forsvinne med effektiv terapi. Hjertesvikt er ikke preget av biokjemiske endringer funnet i amyloidose (merket hypoproteinemi, hyperlipidemi, hyperkolesterolemi).
Av og til er det behov for differensiering med myelom. Påvisning av radiologiske tegn på lesjoner av flate bein, deteksjon av typiske myelomceller i punktering av beinmarg bidrar til å skille mellom disse sykdommene.

Behandling av sekundær nyre amyloidose

Radikalet behandling av den underliggende sykdom, som fører til utvikling av sekundære amyloidoza, noen ganger så forbedrer tilstanden til pasienten og reduserer symptomene på nyre lesjoner som kan snakke med en viss utstrekning på det motsatte amyloidoza utvikling. Jo tidligere slik behandling utføres, desto større er sjansene for å oppnå positive resultater. Den systematiske bruk av antibiotika og sulfonamider i kampen mot infeksjon er også nødvendig å behandle amyloidoza og for å hindre at de hyppige infeksjonskomplikasjoner. Disse midlene er spesielt vist i begynnelsen av amyloidose. Det er nødvendig å understreke betydningen av varigheten (i mange måneder) av behandlingsforløpet, selvfølgelig, når man tar hensyn til individuell toleranse og med hensyn til bivirkninger.
Bruken av glukokortikoider og anabole steroider utføres i henhold til prinsippene for behandling av nefrotisk syndrom.
I overensstemmelse periode som er tilstrekkelig azotovydelitelnoy funksjon nochek grad spiselig modus begrensning av salt, innføring av plasmaet, regulering av svekket balanse av elektrolytter, forsiktig tilførsel av diuretika og antihypertensive midler, og i løpet av nyresvikt bruk av tilført ved azotemi, - fremgangsmåter for det meste symptomatisk behandling av pasienter med amyloidose ikke ulikt behandling av nefrotisk syndrom. For å redusere utviklingen av amyloidose og dets omvendte utvikling, anbefales preparater av 4-aminoquinolin-serien (hingamin).
Prognosen for amyloidose er alltid alvorlig. Massivt, behandlingsresistent ødem, høy hypertensjon og azotemi indikerer den terminale fasen av sykdommen.
Evnen til å arbeide er bestemt av sykdomsstadiet, involvering i prosessen, unntatt nyrene, av andre organer. I proteinurisk stadium kan pasienter jobbe. I nefrotisk stadium er de som regel enten delvis ufrivillige (gruppe III funksjonshemming) eller deaktivert. I stadiet av kronisk nyresvikt er pasientene helt deaktivert. Sanatorium-resort-behandling (Bayram-Ali) er bare indikert i den første fasen av sykdommen, uten å involvere andre organer og systemer i prosessen.